Glavni / Hepatitis

Što je hipoplazija žučnog mjehura

Hepatitis

AGENESIJA, APLASIJA I HIPOPLAZIJA GALLBALL BUBBLE I BILACARY DUCTS - to su defekti embrionalnog razvoja, koji se manifestiraju u potpunoj odsutnosti ili nerazvijenosti žučnog mjehura i žučnih putova.

Etiologija i patogeneza

Ageneza i aplazija žučnog mjehura iznimno su rijetke razvojne abnormalnosti (javljaju se jednom na 500.000 rođenih), a patologija je nespojiva s životom (iako se u literaturi opisuje slučaj nastanka žuči kod novorođenčeta u slučaju normalnog razvoja žučnih putova). Mnogo je češća hipoplazija žučnog mjehura s potpunom ili djelomičnom odsutnošću žučnih putova - atrezija ili njihova aplazija. Razvoj ovog defekta je posljedica karakteristika embrionalnog razvoja. Smanjeni proces fuzije i rekanizacije kanala dovodi do razvoja aplazije i atrezije bilijarnog sustava. Fetalni patološki procesi u jetri (kongenitalni hepatitis itd.) Mogu imati određenu vrijednost.

Tipične su manifestacije hipoplazije žučnog mjehura i atrezija žučnih putova. Beba se rađa s žuticom ili se razvija u prva 2-3 dana nakon rođenja. Odlikuje se postupnim povećanjem žutice. Stolica je obojana od trenutka rođenja. Urin je boja tamnog piva. Nakon 2-3 tjedna od rođenja, uočena je povećana jetra, a zatim i slezena. Povećanje veličine trbuha, širenje mreže potkožnih vena trbušnog zida privlače pozornost, a pridružuju se i daljnje hemoragijske manifestacije, razvija se ascites. djeca umiru od bilijarne ciroze 6-9 mjeseci nakon rođenja.

Dijagnoza prirođenih anomalija bilijarnog sustava predstavlja značajne poteškoće, zbog identiteta kliničkih manifestacija niza bolesti praćenih produljenom žuticom. Diferencijalna dijagnoza provodi se dugotrajnom fiziološkom žuticom novorođenčeta, konfliktnom hemolitičkom žuticom, generaliziranom citomegalijom, toksoplazmozom. sifilis. začepljenje žučnih putova zbog mukozne kongestije, kongenitalnog gigantoceličnog hepatitisa. Kod dugotrajne fiziološke žutice novorođenčeta, stolica je obično pretjerano obojena, mokra je mokra, žutica je sklonija smanjenju, slobodna frakcija bilirubina prevladava u krvi (žutica povećava atreziju, prevladava izravna frakcija bilirubina).

S konfliktnom hemolitičkom žuticom, kao i kod fiziološke žutice, prevladava slobodni bilirubin, u pravilu dolazi do rezus-sukoba ili sukoba oko ABO-sustava.

Dijagnoza prirođenog sifilisa, toksoplazmoze i citomegalije se odbacuje ili potvrđuje serološkim testovima, posebnim testovima. Ako sumnjate na opstrukciju žučnih putova, propisuju se spazmolitici, pod njihovim utjecajem dilatiraju se žučnjaci, izlaze džemovi, žutica prolazi brzo, a dijete se oporavlja.

Diferencijalna dijagnoza s kongenitalnim gigantnim hepatitisom moguća je samo primjenom posebnih metoda istraživanja - laparoskopije i biopsije jetre.

Važnu ulogu za ispravnu dijagnozu imaju biokemijski testovi krvi (određeni ukupnim izravnim, neizravnim bilirubinom) i ultrazvukom.

Prikazana je operacija usmjerena na obnavljanje prohodnosti žučnih putova. S totalnom atresijom i hipoplazijom žučnog mjehura kako bi djelomično izbacili žuč u crijevo i produžili život djeteta, prsni limfni kanal se transplantira u jednjak.

Rezultati operacije izravno ovise o obliku i stupnju razvojne anomalije i vremenu intervencije. Najbolji rezultati mogu se postići u prva dva mjeseca života djeteta.

Anomalije žučnog mjehura

Žučni mjehur je spremnik žuči. Kod novorođenčadi ima fusiform ili cilindrični oblik. Dno mu ne viri ispod ruba jetre. Kod odraslih osoba mjehur je dugačak 8–12 cm, a kapacitet je 30–65 ml kod odraslih osoba, prosječno 45 ml. Žučni mjehur je u susjedstvu abdominalne stijenke na mjestu gdje je kut oblikovan od strane obalnog luka i vanjskog ruba mišića rectus abdominis (Kerr točka).

Jetra se izlučuje neprekidno, ali na putu u duodenum susreće se sfinkter, pa se šalje u žuč, gdje sluznica apsorbira vodu, a žuč je koncentrirana 5 puta. Tijekom dana se izdvaja od 3 do 4,5 litara rezervne žuči; u žučnom mjehuru se zgusne. Ako se u žuči nakupi 40 cm3 žuči, nervni elementi se nadražuju, mišići se refleksno stimuliraju, a spiralni se naboj opušta, što dovodi do žučnog toka u duodenum. Na isti način, žuč se oslobađa refleksno ako hrana ulazi u duodenum.

Desni i lijevi jetreni kanali na ulazu u jetru povezani su sa zajedničkim jetrenim kanalom. Potonji se stapa s cističnim kanalom, tvoreći zajednički žučni kanal. Postoje različite mogućnosti za odnos cističnog i zajedničkog žučnog kanala. Cistična cijev može prijeći zajednički žuč ili biti smještena pored nje. Ponekad oba kanala teče odvojeno u duodenum.

Uobičajeni žučni kanal u polovici slučajeva povezuje se s kanalom gušterače, tvoreći hepato-pankreasnu ampulu, koja se nalazi u velikoj papili duodenuma. Stvara poseban uređaj koji regulira protok žuči i soka gušterače u crijevo, sfinkter hepato-pankreasne ampule, koji se nastavlja u sfinkter zajedničkog žučnog kanala i sfinkter kanala gušterače. Sfinkter ampule sastoji se od isprepletenih snopova glatkih mišićnih stanica u kružnim, uzdužnim i kosim smjerovima, koji pokrivaju ampulu i krajnje dijelove žučnih i gušteračnih kanala. U novorođenčadi iu torakalnom razdoblju sfinkter ampule je slabo razvijen i zastupljen je uglavnom kružnim mišićima. Do dobi od 2-4 godine, broj mišićnih stanica se povećava i dobiva karakterističnu strukturu.

1. Ageneza žučnog mjehura - temelji se na oštećenju kaudalnog dijela jetrenog divertikula tijekom 4. tjedna embrionalnog razvoja. Postoje dva oblika:

A) potpuna - nedostatak polaganja žučnog mjehura i ekstrahepatičnih kanala;

B) uz održavanje žučnih puteva.

2. Hipoplazija žučnog mjehura - manifestira se u obliku vrlo malog mjehura.

3. Distopija žučnog mjehura - promjena položaja žučnog mjehura. Postoji nekoliko opcija za situaciju:

B) intraperitonealno (nesvjesno lutanje žučnog mjehura) - nedovoljna fiksacija žučnog mjehura na jetru, kada leži potpuno izvan nje, prekrivena je peritoneumom sa svih strana i ima mezenterij koji može biti uzrok torzije žučnog mjehura.

D) ispod lijevog režnja jetre,

D) s lijeve strane s obrnutim rasporedom organa.

4. Udvostručavanje žučnog mjehura - postoji nekoliko oblika:

A) Žučni mjehur je dvosupničan - postoji zajednički vrat za 2 odvojene komore. Drenaža se može provoditi preko jednog ili dvostrukog cističnog kanala.

B) duktularni žučnjak pravi je udvostručenje žučnog mjehura. U isto vrijeme postoje 2 potpuno formirana organa, cistični kanali se neovisno otvaraju u zajednički žučni kanal ili jetrene kanale.

B) Triplikacija žučnog mjehura - sva tri organa nalaze se u zajedničkoj jami i imaju zajednički serozni pokrov.

studopedia.ru nije autor objavljenih materijala. No, pruža mogućnost besplatnog korištenja. Postoji li kršenje autorskih prava? Pišite nam

Laboratorijski znakovi kolestaze:

• povećanje koncentracije konjugiranog bilirubina u serumu;

• povećana aktivnost alkalne fosfataze u serumu (osobito hepatičnog izoenzima);

• povećana aktivnost y-glutamil transpeptidaze (y-GTP) u serumu;

• povećanje aktivnosti leucin aminopeptidaze (PAH) u serumu;

• povećana aktivnost 5 - 8242; - nukleozidaza u serumu;

• povećana koncentracija kolesterola u serumu;

• povećanje koncentracije žučnih kiselina u serumu;

• povećana koncentracija bakra u serumu;

• povećanje koncentracije urobilinogena u urinu. Ozbiljnost simptoma može se značajno razlikovati u raznim bolestima od minimalnog do ekstremno visokog. Dodatni znak kolestaze je prisutnost guste žuči (bilijarni mulj) u lumenu žučnog mjehura. Moguće je pouzdano potvrditi prisutnost kolestaze uz pomoć hepatobilijarne scintigrafije: bilježi se usporavanje opskrbe radiofarmaceutika duodenumu.

U svakodnevnoj praksi pedijatar se najčešće susreće s ekscesima i suženjima žučnog mjehura, što možda nema klinički značaj ili uzrokuje poremećaje u prolazu žuči. Posebno su važne kombinacije kinkova koje tvore tzv. Žučnu kesicu u obliku slova S i dovode do njene disfunkcije. Funkcije žučnog mjehura:

• akumulacija - nakupljanje žuči u inter-probavnom razdoblju;

• koncentracija - upijanje vode;

• reapsorpcija - reapsorpcija aminokiselina, albumina, anorganskih tvari;

• kontraktilna - promoviranje žuči uz bilijalne puteve;

• sekrecija - izlučivanje sluzi, enzima, elektrolita i

• enzimatsko - ubrzanje lipaze pankreasa;

• hormonsko - izlučivanje antiholecistokinina;

• regulatorno - održavanje dovoljne razine sastojaka žuči tijekom razdoblja probave.

Disfunkcionalni poremećaji žučnog mjehura i bilijarnog trakta kod djece čest su uzrok razvoja upalnih bolesti bilijarnog sustava.

malformacije

Anomalije bilijarnog trakta - urođeni defekti i malformacije, praćeni kršenjem drenažne funkcije bilijarnog sustava, razvojem patoloških procesa i progresijom posljednjih manifestiraju određene simptome (sl. 1). Do danas, ne postoji općeprihvaćena klasifikacija i nomenklatura varijanti i anomalija razvoja organa bilijarnog sustava. Primjerice, neki autori smatraju da su sve promjene u bilijarnom sustavu (od malih odstupanja do deformiteta koji su nespojivi sa životom) anomalije. Prema drugima, anomalije treba pripisati samo defektima i malformacijama, koje su popraćene kršenjem drenažne funkcije bilijarnog sustava. Istodobno, uočeno je da bilijarni sustav ima široka ograničenja individualne varijabilnosti. Postoje različiti pogledi na pitanje nasljeđivanja abnormalnosti žučnog mjehura. Ta se odstupanja mogu naslijediti i od dominantnih i od recesivnih tipova. Jedan od čimbenika u razvoju displazije tkiva (osobito cista) je klamidijska infekcija. Međutim, treba napomenuti da su anomalije i malformacije žučnog sustava u većini slučajeva praćene smanjenom pokretljivošću žučnog mjehura. U tom smislu, anomalije se mogu smatrati čimbenikom rizika za razvoj funkcionalne i organske patologije.

ANOMALIJE BILARNOG POKRETA

Atresija bilijarnog trakta

Postoje tri glavne anatomske varijante atrezije: a) distalni dio vanjskih žučnih vodova, žučnog mjehura; b) vanjske žučne kanale; c) intrahepatične žučne kanale.

Glavni klinički znak je progresivno povećanje žutice. Pojavljuje se od prvih dana života, ponekad na 2-4 tjedna nakon rođenja. Koža, bjeloočnica i sluznice postaju sivkastozelene, na vrhuncu žutice postaju šafran. Stolica na 2-3 dan postaje acholichnym. U budućnosti, Acholia može biti isprekidana u prirodi, zbog difuzije bilirubina iz krvnih žila u crijevo. Ponekad se feces može lagano obojiti limunom kao posljedica oslobađanja male količine žučnih pigmenata od strane crijevnih žlijezda ili vitalne aktivnosti crijevne mikroflore. Postupno se povećava veličina jetre, njezina konzistencija postaje gusta, rub je šiljast. Povećana slezena se promatra paralelno ili nešto kasnije. Postoje znakovi portalne hipertenzije: proširene vene na prednjem trbušnom zidu, ascites, krvarenje iz proširenih vena jednjaka, želudac. S razvojem pareze crijeva povećava se veličina trbuha, razvija napuhanost, povraćanje, proljev, pothranjenost, tjeskoba. Do 4.-5. Mjeseca života javljaju se znakovi zatajenja jetre, što dovodi do smrti djeteta u 8-10. Mjesecu života.

Razina hemoglobina, crvenih krvnih stanica, leukocita, trombocita, protrombina i fibrinogena se smanjuje u krvi. Povećava se sadržaj izravnog i tijekom vremena neizravnog bilirubina, alkalne fosfataze. Dugo vremena aktivnost transaminaza ostaje normalna. U analizi žučnih pigmenata urina otkriveni su u odsutnosti urobilina. Kako bolest napreduje, poremećeni su svi oblici metabolizma.

Prilikom dijagnosticiranja isključiti dijagnozu atrezija žučnih kanala nije dovoljno da se dobije slika. Potvrda atrezije je odsustvo ispuštanja kontrastne žuči u crijevo, dakle, X-zrake treba izvesti 3, 6 pa čak i 24 sata nakon primjene kontrastnog sredstva. U dijagnozi je najprikladnija izravna kolangiografija, laparoskopija i biopsija jetre.

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s fiziološkom žuticom, hemolitičkom bolesti novorođenčeta i sindromom zgušnjavanja žuči. Fiziološka žutica obično nestaje unutar 2-3 tjedna života, boja izmeta i urina se ne mijenja. Anemija, povećanje razine neizravnog bilirubina i intenzivno bojenje fecesa i urina karakteristični su za hemolitičku bolest novorođenčeta. Postoje informacije o nekompatibilnosti krvi majke i fetusa s Rh faktorom ili s AB0 sustavom. Sindrom zadebljanja žuči često nestaje spontano ili nakon imenovanja kolekinetike.

Kada je atrezija ekstrahepatičnih žučnih kanala učinkovita kirurška terapija, koja se najbolje provodi do 11 mjeseci. Kod atrezije intrahepatičnih kanala, prognoza je loša.

Hipoplazija interlobularnih intrahepatičkih žučnih putova

Postoje dva oblika bolesti - sindromska i izolirana (ne-sindromska). Moguće je razlikovati ove oblike na temelju rezultata morfološkog istraživanja značajnog broja portalnih trakta.

Sindromsku tubularnu hipoplaziju karakteriziraju anatomske promjene samo u intrahepatičnim žučnim sustavima u odsutnosti izvanhepatičke patologije. Ovaj oblik se obično kombinira s raznim anomalijama razvoja (kardiovaskularni sustav, lice, kralježnica). Djeca u prva 3 mjeseca života pokazuju znakove kolestaze (žutica, disanje, fetus, pruritus). Žutica ima povratni tijek, a težina pruritusa ostaje stabilna. Stupanj diskoloracije fecesa periodički varira. Jetra se povećavaju. Na palpaciji je bolna, meko elastična ili gusta konzistencija, površina je glatka, rub je zaobljen. Slezena je često povećana. Xantham se može pojaviti na zapešćima, u zglobovima koljena i koljena, na stražnjem dijelu vrata, poplitealnim fosama, u preponama, oko anusa, što ukazuje na ozbiljnost procesa i trajanje kolestaze. Karakteristična je povremena umjerena hiperbilirubinemija u kombinaciji s visokom razinom ukupnih lipida i kolesterola. Postoji značajno povećanje alkalne fosfataze i umjerene transaminaze. Hipoplazija interlobularnih intrahepatičkih žučnih puteva kombinirana je s drugim razvojnim abnormalnostima. To mogu biti promjene lica: ispupčeno čelo, duboko smještene očne jabučice, umjereni hipertelorizam, ponekad - pad korijena nosa, brada je smanjena, oštra, podignuta i usmjerena prema gore. Često se čuje sistolički šum na vrhu, otkriva se hipertrofija desne klijetke. Angiografska studija otkriva hipoplaziju ili stenozu plućne arterije, rjeđe koarktaciju aorte, abnormalnosti vertebrala (nedostatak fuzije prednjih lukova jednog ili više kralješaka bez razvoja skolioze, fuzija lateralnih dijelova tijela kralješaka). Možda zaostajanje u fizičkom, mentalnom i seksualnom razvoju.

Za izoliranu tubularnu hipoplaziju karakteristična je intrahepatična kolestaza koja se razvija na pozadini normalne anatomske strukture intrahepatičnog žučnog sustava. Kliničke manifestacije slične su manifestacijama u atreziji ekstrahepatičnih žučnih putova. Međutim, one su manje izražene i pojavljuju se u prvim mjesecima života. Ponekad ova anomalija može biti asimptomatska. U dobi od 5 mjeseci često se javlja svrbež. U budućnosti se razvija hepatomegalija, zatim splenomegalija, osteoporoza, ksantom. U biokemijskoj analizi krvi dolazi do povećanja razina bilirubina, kolesterola, lipida, aktivnosti alkalne fosfataze i transaminaza, smanjenja razine protrombina i smanjenja metabolizma kalcija. Steatorrhea se razvija. Tijek izolirane tubularne hipoplazije je ozbiljan, često praćen formiranjem ciroze jetre s razvojem hemoragičnog sindroma i portalne hipertenzije.

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s bolestima koje se javljaju s sindromom kolestaze. Teška obiteljska intrahepatična kolestaza (Byler-ova bolest) karakterizirana je umjerenim povećanjem vezanog bilirubina s normalnim kolesterolom i ukupnim lipidima. Imenovanje kolestiramina i fenobarbitala s Byllerovom bolesti dovodi do privremenog smanjenja svrbeža. Za obiteljsku benignu kolestazu (Sammerskillova bolest) karakterizira se ponavljajući tijek. Postoji izmjena razdoblja izraženih kliničkih manifestacija (od 2 mjeseca do 2 godine) i remisije (od 1-6 mjeseci do 8 godina). Razdoblje pogoršanja karakterizira prisutnost žutice, svrbeža; mokraća postaje tamna, izmet izblijedio. U krvi se nalaze visoka hiperbilirubinemija, povišena razina žučnih kiselina, aktivnost alkalne fosfataze, značajno povećanje lipida i kolesterola. S Aazhenesovim sindromom intrahepatična kolestaza traje 1-6 godina. Izražena je hiperbilirubinemija, povećana aktivnost alkalne fosfataze, transaminaza, β-lipoproteina, α2-globulina i hipoproteinemije. Pacijenti često razvijaju hemoragične pojave, anemiju, rahitis, dolazi do zaostajanja u rastu, koji nestaje nakon završetka perioda kolestaze.

Za liječenje ove bolesti, pacijentima se propisuje dijeta obogaćena proteinima, s malo masnoće u obliku triglicerida, te vitaminom topljivim u mastima A, D, E, K - parenteralno. Učinkovito korištenje kolestiramina, fenobarbitala. U slučaju portalne hipertenzije u kombinaciji s hemoragijskim sindromom, indicirana je splenektomija s nametanjem splenorealne ili portokavalne anastomoze.

Ciste žučnih kanala

Najčešće se prvi znaci bolesti razvijaju u dobi od 3-5 godina. Bolesnici imaju paroksizmalne bolove u trbuhu, povremenu žuticu i bolove u trbuhu, groznicu, slabljenje bojenja stolice i tamni urin su pojačani na pozadini povećanja. Možda raniji početak bolesti u prisutnosti značajnog sužavanja distalnog žučnog kanala u kombinaciji sa simptomima kolangitisa. Starija djeca žale se na nelagodu, težinu u epigastričnom području, mučninu. Neki pacijenti mogu razviti sliku "akutnog abdomena". Na palpaciji trbuha na donjem rubu jetre određuje se tumorski oblik elastične konzistencije bez jasnih kontura, čija se veličina povećava u razdoblju pogoršanja. Povišena tjelesna temperatura ukazuje na dodatak upale. Mogući su lomovi i perforacija cista s razvojem akutnog perforiranog peritonitisa, maligne degeneracije stijenke ciste.

Za dijagnozu je najvažnija kolangiografija u kojoj se utvrđuje prirođena ekspanzija zajedničkog žučnog kanala. Intenzivna žutica ometa holangiografiju. U duodenalnoj intubaciji izlučuje se velika količina tamne žuči (dio B) i smanjenje formiranja tumora nakon primjene kroz sondu u lumen kolekinetskog crijeva (magnezij sulfat, maslinovo ulje). Možda korištenje radioizotopnih metoda. Istovremeno, moguće je detektirati akumulaciju izotopa u produženom kanalu. Uz pomoć sonografije - identificirati cistu, odrediti njezinu veličinu i odnos s okolnim tkivima. Ovo istraživanje je posebno informativno u nedostatku kliničkih manifestacija anomalija i kod malih veličina cista.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s virusnim ili kongenitalnim hepatitisa, ehinokokoza, ciste različitih lokalizacija (jetra, mezenteričnih omentuma), Wilmsov tumor, desnostrana hidronefroza, kolelitijaza, Bilijarna atrezija, retroperitonealnih tumora, bolesti koje se pojavljuju s povećanjem limfnih čvorova (lymphogranulomatosis, limfosarkom, itd )..

Carolijeva bolest (višestruko cistično povećanje intrahepatičkih žučnih putova). Izdvojene su cistične ekstenzije intrahepatičkih žučnih putova i njihova kombinacija s fibrosolangiostičnom citozom jetre. Izolirana duktalna dilatacija očituje se simptomima kroničnog kolangitisa; u dilatiranim kanalima otkrivene su konstrikcije u odsutnosti sindroma portalne hipertenzije. Tijekom razdoblja pogoršanja, pacijenti pate od bolova u desnom hipohondriju, anoreksije, vrućice i pruritusa. Možda prisutnost umjerene žutice, povećana bolna jetra, povišene razine bilirubina, aktivnost transaminaza, alkalna fosfataza.

Glavne dijagnostičke metode su sonografija, kompjutorizirana tomografija, kolangiografija, iglična biopsija jetre (slika 2a, b).

Za liječenje naznačeno imenovanje antibiotika, cholagogue. U nekim slučajevima (s relativno lokaliziranim procesom) provodi se segmentalna resekcija jetre ili lobektomije.

Anomalije jetrenih kanala karakterizira dotok u cervikalni žučnjak desnog ili oba jetrena kanala, u vezi s kojima žuč iz jetre, zaobilazeći zajednički jetreni kanal, ulazi izravno u žuč, cistu, a zatim u zajednički žučni kanal.

Dodatni žučni kanali su vrlo česti i mogu se otvoriti u bilo kojem dijelu izvanhepatičnog žučnog sustava ili povezati ekstrahepatične žučne kanale u odsutnosti komunikacije s jetrom.

Anomalije zajedničkog žučnog kanala karakterizira udvostručenje ili ektopija njegovog ispusta. Nastavljaju se asimptomatski i otkrivaju se tijekom operacije u vezi s bolestima žučne kese.

Prošireni cistični kanal dovodi do razvoja žučne diskinezije, kolecistokolangitisa, koji može biti kompliciran peritonitisom.

Promjene u razini ušća cistične stanice predisponiraju za kršenje žuči i razvoj holecistokolangitisa.

Odsustvo cističnog kanala karakterizira prisutnost širokog lumena u cervikalnom žučnom mjehuru koji povezuje šupljinu žučnog mjehura s uobičajenim žučnim kanalom.

Hipoplazija i fibroza cističnog kanala karakterizira prisutnost zavoja i sužavanje cijelog lumena. To doprinosi razvoju diskinetskih poremećaja bilijarnog trakta ili kroničnog holecistokolangitisa.

Anomalije žučnog mjehura

Postoji nekoliko varijanti anomalija žučnog mjehura: a) anomalije oblika (zavoji, pregrade, žučni mjehur u obliku goveđeg roga, zakačeni, u obliku slova S, rotorskog oblika, u obliku frigijske kapice); b) anomalije položaja (intrahepatična, interpozicija, inverzija, distopija, rotacija); c) anomalije kvantiteta (ageneza, udvostručenje, divertikula); d) anomalije veličine (hipogeneza, džinovski žuč).

Ageneza - izolirani odsutnost žučnog mjehura. Ovo stanje je rijetko, uglavnom kod djevojaka, i popraćeno je kompenzacijskim širenjem zajedničkog žučnog kanala. Bolest je češće asimptomatska. Starija djeca imaju tendenciju da razviju diskinetske poremećaje bilijarnog trakta, kolangitis i holelitijazu zbog razvoja sklerotičnih procesa u Oddijevom sfinkteru. Glavna dijagnostička metoda je rendgensko ispitivanje. U isto vrijeme na rendgenskim snimkama nema sjenke žučnog mjehura (simptoma „tihog“ mjehurića) i određuje se ekspanzija zajedničkog žučnog kanala.

Dodatna (dvostruka) žučna mjehura karakterizirana je prisutnošću dvaju žučnih mjehura s neovisnim cističnim kanalima ili podijeljenim mjehurom koji se sastoji od dvije komore s zajedničkim izlučivačkim kanalom. Kliničke manifestacije su često odsutne. Anomalija se češće otkriva slučajno tijekom rendgenskog ili sonografskog pregleda. Međutim, tijekom vremena mogu se pojaviti pritužbe na osjećaj težine u želucu nakon jela. Uzrok sindroma boli su diskinetički fenomeni zbog razlike tlaka u žučnim mjehurićima ili komorama podijeljenog mjehura. Možda razvoj upalnih promjena, kolelitijaza, formiranje vodenice žučnog mjehura. Za dijagnozu, sonografija se koristi u kombinaciji s rendgenskim pregledom. Liječenje je usmjereno na poboljšanje odljeva žuči, uklanjanje upale, prevenciju stvaranja kamena.

Intrahepatična žučna kesica je česta abnormalnost. Sama anomalija nema kliničkih manifestacija. Postoji tendencija ka holelitijazi. Klinička slika kolecistokolangitisa u ovom slučaju ima brojne značajke. Prevladavaju simptomi jetre: brzo povećanje jetre, povećanje žutice i fermentemija. S razvojem akutnih simptoma holecistitisa nalikuju apscesu jetre. Ultrazvuk ispituje konture žučnog mjehura, okružene parenhimom jetre. Prema indikacijama provodi se kolecistostomija ili kolecistektomija.

Pokretni žučnjak prekriven je peritoneumom sa svih strana i povezan je s jetrom mezenterijem. To je ono što određuje njegovu pokretljivost. Priroda kliničkih manifestacija određena je razvojem okretanja mjehurića i njegovim stupnjem. To je obično intenzivna paroksizmalna bol u gornjem dijelu trbuha, praćena mučninom i povraćanjem. Ako se razvije nekroza žučnog mjehura, pojavljuje se slika akutnog peritonitisa s povećanjem tjelesne temperature do visokog broja, prolivenom abdominalnom boli, povraćanjem i pozitivnim simptomima peritonealne iritacije. Kolecistografija, koja se treba izvoditi u okomitom i horizontalnom položaju (na leđima), također se može koristiti za dijagnozu, a može se koristiti i sonografija. U takvoj situaciji nužna je hitna kirurška intervencija.

Među anomalijama veličine, najčešća je hipoplazija žučnog mjehura, obično u kombinaciji s hipoplastičnim cističnim kanalom. Najčešće se primjećuje kod cistične fibroze. Kliničke manifestacije su odsutne. Kod povećanog žučnog mjehura moguće je razviti diskinetske poremećaje i upalne promjene, što dovodi do poremećaja prolaza žuči. U nekim slučajevima je indicirano kirurško liječenje.

Anomalije oblika - sužavanje ili ekscesi žučnog mjehura, što dovodi do njegove deformacije. Na zavoju je uzdužna os prekidana, mokraćni se mjehur koagulira u obliku pužnice, moguće je njegovo fiksiranje adhezijom na duodenum ili poprečno debelo crijevo. Prilikom suženja javljaju se suženja žučnog mjehura oko cijelog opsega ili njegovog dijela. Najčešće su struk i pregibi kongenitalni. U većini slučajeva, to je zbog nesrazmjera u rastu žučnog mjehura i njegovog sloja. Deformiteti žučnog mjehura igraju važnu ulogu u kršenju prolaza žuči. Nastala stagnacija tijekom vremena dovodi do razvoja distrofičnih promjena u zidu mokraćnog mjehura, njegove kontraktilne funkcije. Različiti tipovi deformiteta žučnog mjehura sprječavaju normalnu funkciju organa i narušavaju pokretljivost, uglavnom hipotoničnog tipa. Jedan od najvažnijih čimbenika koji utječu na funkciju šupljeg organa je struktura izlaznog dijela, izlaznog puta. Kongenitalna ili stečena patologija u cervikalnoj duktalnoj zoni rano i značajno utječe na funkcionalnu sposobnost cijelog organa. U fazi kompenzacije s sonografskim pregledom može se uočiti normalna kontraktilnost mjehura ili hiperkinetička diskinezija. Međutim, rezerve mjehurića brzo se iscrpljuju, postaju velike i mlohave. Kronično kršenje odljeva žuči može dovesti do razvoja kolecistitisa, formiranja kamena. U kliničkoj praksi nije uvijek moguće riješiti problem, jesu li postojeći deformiteti urođeni ili stečeni. Stečene deformacije, za razliku od prirođenih, raznovrsnih, ponekad bizarnih. Konture mjehurića, dok su neravnomjerni, vrlo često oštri grebeni. U slučaju diferencijalne dijagnoze, sonografija se koristi nakon što je uzela doručak. Ako postoji prirođena fleksija, čuva se neobičan oblik žučnog mjehura, a ako se sužavanje događa zbog periholecistitisa, mijenja se oblik mjehura.

Anomalije oblika žučnog mjehura mogu biti povezane s prisutnošću njegovog divertikula. Divertikulum je vrećasta izbočina zida mjehura u ograničenom području. Sam izbočina se razvija kao rezultat aktivnosti žučnog mjehura. Osnova za to je lokalna odsutnost elastičnog okvira zida. Klinički, ova patologija može manifestirati bol zbog stagnacije žuči. Što je uži otvor između divertikula i šupljine mjehura, to je vjerojatnije stagnacija. To pridonosi razvoju upale i kolelitijaze. Sonografski i u slučaju kolerapije otkriva se jasno razgraničeno dodatno obrazovanje, koje se ne odvaja od sjene mjehurića u polipozicionoj studiji. Nakon konzumiranja choleretic doručka, divertikulum se znatno smanjuje u usporedbi s žučnim mjehurićem. Glavni fokus liječenja je korekcija diskinezije i prevencija upale.

Ageneza, aplazija i hipoplazija žučnog mjehura (Q44.0)

Verzija: Direktorij bolesti MedElement

Opće informacije

Kratak opis

Ageneza žučnog mjehura je rijetka kongenitalna anomalija koja predstavlja odsutnost žučnog mjehura. Istodobno je cistični kanal obično odsutan, a zajednički žučni kanal može se proširiti.

Ageneza žučnog mjehura s normalnim žučnim kanalom je iznimno rijetka. Prema nekim izvješćima, u ovom se slučaju na mjestu žučnog mjehura nalaze samo masno tkivo i arterije žučnog mjehura.

Aplazija, hipoplazija žučnog mjehura su nerazvijenost žučnog mjehura u ispravnom položaju.

Medicinski i zdravstveni turizam na izložbi KITF-2019 "Turizam i putovanja"

17-19. Travnja, Almaty, Atakent

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd KITF2019ME

Medicinski i zdravstveni turizam na izložbi KITF-2019 "Turizam i putovanja"

17-19. Travnja, Almaty, Atakent

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd!

Vaš promo kod: KITF2019ME

klasifikacija

Postoje dvije vrste ove anomalije:

Etiologija i patogeneza

epidemiologija

Čimbenici i rizične skupine

Glavni čimbenici rizika su:

1. Nasljedni poremećaji vezivnog tkiva - nediferencirana displazija vezivnog tkiva.

2. Sindrom udvostručenja kromosoma 1q (trisomija 1q) - ageneza i aplazija javljaju se u kombinaciji s drugim anomalijama.

3. Warkanyjev sindrom (Warkany, Josef-američki ljudski genetičar, 1902-1992) je sindrom višestrukih malformacija povezanih s punom ili djelomičnom trisomijom kromosoma 8q (prisutnost dodatnog kromosoma 8 ili dijela njegove kratke ruke). Postoje izvještaji o oko 100 slučajeva promatranja geneze žučne kese u ovom sindromu, tj. javlja se ne-trajno, a kombinira se s drugim anomalijama sindroma 8q.

4. Kromosomi trisomije 11 (udvostručenje 11q) u kombinaciji s drugim manifestacijama.

5. Prisutnost drugih malformacija probavnog trakta.

Klinička slika

Simptomi, struja

dijagnostika

Dijagnoza hipoplazije

Cholecysto- i cholegraphy pokazuju da je sjena žučnog mjehura odsutna ili oštro smanjena s očuvanjem funkcije žučnog mjehura.
Ultrazvuk i radioholecistografija s dinamičkom scintigrafijom mogu otkriti smanjenje šupljine žučnog mjehura, a ponekad i njegove odsutnosti.

Detekcija geneze ili aplazije žučnog mjehura u većini slučajeva dogodila se slučajno tijekom laparoskopskih intervencija, prije kojih je obavljen samo ultrazvučni pregled. Praksa pokazuje da se uz neizrazitu vizualizaciju žučnog mjehura na ultrazvuku pacijente treba podvrgnuti CT i MRI.

Laboratorijska dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza


Diskinezija bilijarnog trakta. Akutni i kronični holecistitis.

Mi liječimo jetru

Liječenje, simptomi, lijekovi

Ageneza žučnog mjehura kod novorođenčeta

Dijagnoza ageneze i aplazije

Cholecysto- i cholegraphy pokazuju da je sjena žučnog mjehura odsutna ili oštro smanjena s očuvanjem funkcije žučnog mjehura.
Ultrazvuk i radioholecistografija s dinamičkom scintigrafijom mogu otkriti smanjenje šupljine žučnog mjehura, a ponekad i njegove odsutnosti.

Detekcija geneze ili aplazije žučnog mjehura u većini slučajeva dogodila se slučajno tijekom laparoskopskih intervencija, prije kojih je obavljen samo ultrazvučni pregled. Praksa pokazuje da se uz neizrazitu vizualizaciju žučnog mjehura na ultrazvuku pacijente treba podvrgnuti CT i MRI.

Medicinski informativni portal "Vivmed"

Glavni izbornik

Prijavite se na web-lokaciju

Sada na licu mjesta

Trenutno online: 0.

oglas

Vrste muške neplodnosti

Danas su seksualnost i reprodukcija jasno odvojeni jedan od drugog, pa je stoga klasifikacija čimbenika koji sprečavaju čovjeka da ima djecu, sljedeći. Muška neplodnost javlja se iz dva glavna razloga. Prvo, može biti uzrokovana patološkim promjenama u sjemenu.

  • Pročitajte više o muškim neplodnim vrstama
  • Prijavite se ili registrirajte da biste postavljali komentare.

Kako izdati certifikat 095u brzo i službeno

Kako izdati certifikat 095u brzo i službeno

Da biste izbjegli dodatne poteškoće prilikom izrade medicinske dokumentacije, trebate kontaktirati službene institucije.

Liječnička potvrda na obrascu 095 je obrazac kojim se potvrđuje privremena nesposobnost studenata i studenata, koja može biti povezana s bolešću, ambulantnim i bolničkim liječenjem, rehabilitacijom nakon ozljeda, karantenom.

Divertikulum, frigijska kapa, ageneza, aplazija žuči

Abnormalnost žučnog mjehura javlja se u 28 bolesnika od 100 koji su se prijavili u medicinsku ustanovu. Patologija se može uočiti u strukturi organa ili njegovoj potpunoj odsutnosti. Često je anomalija povezana s neuspjehom fetalnog razvoja. Rijetke su stečene promjene u strukturi organa.

Vrste anomalija žučnog mjehura

Anomalija žučnog kamenca - odstupanje od norme. Patologija uključuje druge smetnje u probavnom sustavu.

Stupanj utjecaja na tijelo ovisi o vrsti anomalije. Neki ne utječu na zdravlje. Drugi dovode do ozbiljnih posljedica.

veličina

Postoje 3 glavna problema povezana s veličinom žučnog mjehura.

To uključuje:

  1. Veličina velikana. Svi dijelovi tijela, osim kanala, imaju povećane granice.
  2. Gipokeneziya. To je patuljastost tijela. Dimenzije glavnih dijelova i komponenti su jednako smanjene. Funkcionalnost mjehurića se održava.
  3. Hipoplazija žučnog mjehura. To je premala veličina organa u kombinaciji s njenom nerazvijenošću. Anomalija utječe na čitavu žučnu ili pojedinačne dijelove.

Veličina diva ili patuljka ne podrazumijeva operaciju, ako su sve funkcije žučnog spremnika očuvane i osoba ne osjeća kvar probavnog sustava.

Hipoplazija uzrokuje upalu organa. Stanje zahtijeva hitno liječenje, često operaciju.

oblik

Anomalija oblika žučnog mjehura određena je ultrazvukom.

  1. Frigijska kapa Žučni mjehur ima stožasti oblik. Anomalija je dobila ime po sličnosti s glavom ukrasa drevnih frigijaca. "Cap" je blago nagnut prema naprijed. Anomalija se formira u maternici, ne utječe na rad probavnog sustava i zdravlje uopće.
  2. Pregrade u žučnom mjehuru. Tijelo ima normalan oblik i veličinu, ali unutar njega postoje barijere. Obično je mjehur prazan. Pregrade sprečavaju protok žuči. To može dovesti do stvaranja kamenja, jer se tajna postupno sabija.
  3. Divertikulum žučnog mjehura. Patologija je rijetka. Kad divertikul žučnog mjehura strši izvan zidova organa. Anomalija se može uočiti u bilo kojem dijelu tijela, ima urođeni i stečeni karakter.

Posljedice podijeljenog organa:

U teškim slučajevima liječnici uklanjaju oba dijela tijela. Osim toga, prirođena patologija tijela čini ga različitim oblicima. Na primjer, s-oblik, bumerang ili lopta.

lokacija

Distopija je medicinski pojam koji se odnosi na sve abnormalne položaje žučnog mjehura. Tijelo može odstupiti od osi ili biti zakopano u tkivima jetre, slobodno "plutati".

Postoji nekoliko vrsta organa za valjanje. Oni se međusobno razlikuju na način na koji se kreću i fiksiraju na obližnje organe.

Postoje sljedeće vrste:

  • organ se nalazi unutar trbušne šupljine;
  • položaj intrahepatičnog žučnog mjehura;
  • labavo ili ne-fiksno tijelo.

Posljednji tip anomalije predstavlja najveću opasnost, izaziva torziju i ekscese organa. Potrebna je operacija

Postoji takva patologija kao ektopija žučnog mjehura. Tijelo može biti na raznim mjestima, ponekad i izvan bilijarnog sustava. Često je patologija urođena.

dospijeće

Postoje spremnici za žuč, "zamrznuti" u određenim fazama formacije. Patologija se postavlja unutar maternice majke, rijetko utječe na rad probavnog sustava.

Što se tiče formiranja tijela istaknute su sljedeće patologije:

  1. Ageneza žučnog mjehura. To je potpuni nedostatak organa koji nije povezan s kirurškom intervencijom. Nastanak žučnog mjehura i bilijarnog trakta kod novorođenčeta polaže se u početnom stadiju razvoja embrija. Anomalija se može otkriti samo uz pomoć terapije magnetskom rezonancijom.
  2. Aplazija žučnog mjehura. Nema organa, ali ima žučnih putova. Umjesto mjehurića, razvija se proces. On se ne može u potpunosti nositi s funkcijama tijela.
  3. Prisutnost dva puna žučnog mjehura s dva seta kanala. Patologija se dijagnosticira ultrazvukom. Ponekad jedan pun žučnog mjehura i normalno funkcionira, a drugi - nerazvijen. Često je potrebna operacija uklanjanja jednog ili dva nenormalna organa kako bi se spriječio rizik razvoja upalnog procesa.

Patologije ove kategorije počinju se razvijati tijekom trudnoće, kada na fetus negativno utječu vanjski ili unutarnji čimbenici.

Uzroci bilijarnih anomalija

Nenormalan razvoj žučnog mjehura - dokaz individualnih osobina organizma. Osobe s patologijama imaju nešto drugačiji proces probave. Ona se obvezuje pridržavati se zdrave prehrane, načina života.

Anomalija žučnog mjehura (LB) često se razvija u maternici, postavljena na kraju prvog mjeseca trudnoće. To je početna faza nastanka organa u probavnom sustavu.

Na postupak utječu sljedeći razlozi:

  • štetni učinci na okoliš;
  • bolesti majki;
  • prisutnost loših navika oba roditelja;
  • genetska predispozicija;
  • uzimanje trudnica se ne preporuča lijekovima.

Nakon rođenja već postoje stečene anomalije mjehura. Oni su rezultat niske aktivnosti, nezdravih prehrambenih navika, pušenja, droga, zlouporabe alkohola.

Oni izazivaju promjene u bilijarnoj i bolesti, osobito, kolecistitis. Ovo je upala tijela. Adhezije počinju se formirati između duodenuma, crijeva, gušterače i jetre. Žuč počinje s njima ili divertikulom.

Potrebno je izbjegavati teške fizičke napore. Iscrpljujući rad izaziva pomicanje unutarnjih organa, uključujući žučnu kesu. Isti učinak je moguć i kod igranja sportova, pogotovo pri podizanju utega ili utega.

Posljedice abnormalne strukture žučnog mjehura

Glavna funkcija žučnog mjehura je pohranjivanje žuči i, smanjenje, kako bi se osigurao njegov pravilan odljev. Neophodan je za normalno funkcioniranje probavnog sustava. Ulaskom u dvanaesnik, tajna razgrađuje hranu, posebno masti.

Obično se patologija otkrije tijekom ultrazvučnog pregleda. Ako je defekt kongenitalan, pacijent ga možda nije svjestan, budući da simptomi nisu prisutni, abnormalni oblik žučnog mjehura se ne očituje.

Ako vodite nepravilan način života, zakomplicirate situaciju s kroničnim bolestima, ozljedama, kongenitalna anomalija doprinosi zastoju žuči. To je prva faza stvaranja kamenja u tijelu, njezina upala.

Ako abnormalna struktura žučnog mjehura ne povlači za sobom opasne disfunkcije, to možete učiniti bez specifične terapije. Dovoljno je pratiti svoju prehranu, ne zloupotrebljavati alkoholna pića i umjereno baviti se sportom.

Je li moguće izliječiti anomalije žučnog mjehura?

Za terapiju se koristi nekoliko metoda liječenja. Integrirani pristup je produktivan.

  • liječenje lijekovima;
  • pojedinačne prehrane i prehrambena pravila;
  • fizioterapija.

Nisu sve patologije i anomalije oblika žučnog mjehura pogodne za terapijski tretman. Za neke je jedino optimalno rješenje operacija. Žučnjak je uklonjen. Ona ne pripada nezamjenjivim organima. Život bez mjehurića je dug i pun, ako slijedite dijetu.

Ageneza žučnog mjehura kod novorođenčeta

Ageneza žučnog mjehura kod novorođenčeta

Biliarna atrezija, ili bilijarna atrezija, je opstruktivna lezija bilijarnog trakta. U većini slučajeva, zbrinjavanje pokriva sve ekstrahepatične kanale. U brojnim opažanjima postoji samo djelomična brisanja. Učestalost bilijarne atrezije iznosi u prosjeku 1:15 000 novorođenčadi. Postoji neznatna prevlast anomalija u djevojčica, ali nisu pronađene rasne razlike u učestalosti patologije. Međutim, treba napomenuti da je posljednjih godina zabilježena značajno veća učestalost ove teške kongenitalne patologije. Dakle, prema A. E. Volkov, samo u jednoj godini u dva specijalizirana odjela u Rostov-na-Donu bilo je 11 djece s dijagnozom bilijarne atrezije potvrđeno u ranom neonatalnom razdoblju, a ne više od 8000 djece rođeno je u Rostovu na Donu svake godine.,

Prvi pregled problema patološke atrezije žučnih putova dao je engleski patolog J. Thomson 1891. godine, a četvrt stoljeća kasnije J. Pathmes, patolog sa Sveučilišta J. Hopkins, prvi je predložio termin bilijarna atrezija i opisao različite tipove te patologije.

Etiologija bilijarne atrezije nije u potpunosti poznata, iako postoje brojne teorije. U posljednje vrijeme najpopularnija hipoteza je da razvoj bilijarne atrezije, ciste žučnih kanala i neonatalnog hepatitisa dovodi do jednog procesa, moguće virusne prirode. Taj holangiopatski proces uzrokuje razaranje stanica jetrenog parenhima, kao i epitela žučnih puteva i ovisno o tome koja od tih lezija prevladava (oštećenje jetrenog parenhima ili žučnih kanala), razvija se neonatalni hepatitis ili bilijarna atrezija ili zajednički žučovoda.

Portalna i periportalna fibroza nastala u bilijarnoj atresiji napreduje do bilijarne ciroze. Brzina širenja ovog procesa uvelike varira i potpuno je nepredvidiva, što suvišno odvraća od potrebe rane dijagnoze i pravovremenog kirurškog liječenja. Prema nedavnim istraživanjima, kirurško liječenje treba provesti najkasnije 6-8 tjedana života. Prema rezultatima M. Davenporta i suradnika, koji su analizirali ishode kirurškog liječenja 338 dojenčadi s žučnom atresijom, dobar dugoročni uspjeh postignut je samo u 40-50% slučajeva. Preostali pacijenti u sljedeće dvije godine imaju potrebu za transplantacijom jetre. S obzirom na nepovoljnu prognozu bilijarne atrezije, njezinu prenatalnu dijagnozu treba smatrati relevantnom kako bi se osigurala pravovremena selekcija racionalne akušerske taktike.

Glavni prenatalni ehografski kriterij za bilijarnu atreziju je odsutnost slike žučnog mjehura. Biliarna atrezija se već može ustanoviti ultrazvukom za 19-24 tjedna trudnoće. U promatranju S. Pameijer i sur., Bilijarna atrezija, sumnjiva na temelju nedostatka ehogenih bilijarnih pusrija, u kombinaciji s atrezijom jednjaka, duodenuma i kanala pankreasa. Na temelju prenatalnog kariotipa dijagnosticiran je Downov sindrom. Stoga autori preporučuju u slučajevima kombinacije bilijarne atrezije s drugim nedostacima provesti prenatalni kariotip kako bi se isključile kromosomske abnormalnosti.

Ageneza žučnog mjehura u fetusu.

Agenezu žučnog mjehura, kao i bilijarnu atreziju, karakterizira odsutnost njezine slike tijekom ultrazvučnog pregleda fetusa. Obično se prenatalna dijagnostika ageneze žučnog mjehura utvrđuje skriningom ultrazvuka na 20-24 tjedna trudnoće. U isto vrijeme, M. Bronshtein i sur. Moguće je dijagnosticirati nastanak žučne kese u 7 slučajeva već na početku drugog tromjesečja trudnoće. Istodobno su dvije anomalije dijagnosticirane u dva fetusa. Uz to, A. M. Stygar vjeruje da je minimalno vrijeme za dijagnozu ageneze žuči 23 - 25 tjedana trudnoće.

Prilikom uspostavljanja Ageneze žuči u fetusu treba imati na umu da konačna prenatalna dijagnoza vrijedi samo pod dinamičkim promatranjem i samo pod uvjetima regionalnog centra prenatalne dijagnostike. U nekim slučajevima, žučni mjehur postaje vidljiv nakon rođenja, iako je njegova slika bila odsutna u prenatalnom razdoblju.

Valja napomenuti da je prognoza kada je genija žučnog mjehura povoljna, za razliku od bilijarne atrezije, povoljna je, stoga ovi defekti, koje karakterizira isti ehografski uzorak, zahtijevaju diferencijalne dijagnoze. Diferencijacija ageneze žučnog mjehura i bilijarne atrezije temelji se na procjeni razine enzima u amnionskoj tekućini, budući da bilijarna atrezija, za razliku od ageneze žučne kese, ima značajno smanjenje enzimske aktivnosti. F. Muller i sur. Jedan od prvih koji je proveo dinamičko istraživanje razine enzima gastrointestinalnog trakta u amnionskoj tekućini tijekom različitih razdoblja trudnoće. Otkrili su da se enzimi gastrointestinalnog trakta počinju određivati ​​u amnionskoj tekućini od 12-13 tjedana, tj. Kada analna membrana nestane. Međutim, ovi testovi dobivaju dijagnostičku vrijednost nakon 18 tjedana trudnoće.

L. Le Moues i sur. otkrili su da su bilijarna atrezija, cistična fibroza, trisomija i atrezija crijeva pokazale značajno smanjenje razine enzima gastrointestinalnog trakta u plodnoj tekućini. M. Ben-Ami i sur. u 18. tjednu trudnoće s bilijarnom atrezijom, fetus je zabilježio smanjenje razine gama-glutamil transpeptidaze, ukupne alkalne fosfataze i intestinalne alkalne fosfataze.

Sadržaj teme "Patologija bilijarnog trakta fetusa":

Nema novorođenog žučnog mjehura

Pregib žučnog mjehura kod djeteta - patologija ili varijanta norme

Mehanizam razvoja infleksije žučnog mjehura u djece

Svi DVBP povezani s oštećenjem aktivnosti autonomnog živčanog sustava (ANS), koji ima dva dijela: simpatički i parasimpatički (SNS i PSNS). Ovisno o utjecaju koji ogranak prevladava, razlikuju se sljedeće vrste JVP-a:

    ako prevladava učinak SNS-a, razvija se hipokinetički tip JVP-a, žučna kesica gubi tonus, rasteže se, pojavljuje se stagnacija žuči, što pridonosi razvoju upalnih procesa i stvaranju kamenja; ovaj tip diskinezije je češći u adolescenciji i manifestira se stalnim bolovima u subkostalnom području; ako prevladava učinak PSN-a, razvija se hiperkinetički tip JVP-a, koji se manifestira u obliku grčeva glatkih mišića žučnog mjehura i popraćen je kratkotrajnim napadima teškog spastičnog bola; Ovaj tip diskinezije je češći kod predškolske djece.

U bilo kojem obliku JVP-a može se razviti infleksija žučnog mjehura. Najčešće su to funkcionalni ekscesi povezani s naglim pokretima, dizanjem utega, teškim strahom i tako dalje. Pri pregledu djeteta za ultrazvuk nije uvijek moguće otkriti krivinu, jer je on labilan (promjenljiv) u prirodi.

U budućnosti, GIBP i prekomjerne žučnog mjehura mogu dovesti do upale u žučnom mjehuru i žučnih puteva (kolecistitis i kolangitis), kao i bolesti gastrointestinalnog trakta zbog ustrajnih probavnih poremećaja povezanih s oštećenjem žučnog toka u crijevo.

No, također se događa da se infleksija žučnog mjehura u djece razvija na pozadini postojećeg kolecistitisa. To pridonosi još većoj stagnaciji žuči i podupire upalni proces.

Simptomi infleksije žučnog mjehura u djece

Kod male djece, zavoj žučnog mjehura obično se manifestira u obliku oštrih paroksizmalnih bolova u desnom hipohondriju, koji se šire u desnu lopaticu i ključnu kost. Pojava boli obično je povezana s pogreškama u prehrani, stresu, naglim pokretima ili dizanju utega. Često se javljaju mučnina i povraćanje uz bol. Napad obično prolazi brzo, ali pod sličnim okolnostima može se ponovno pojaviti.

Starija djeca također mogu imati takve napade, ali su više karakteristična za stalne bolove u desnom hipohondriju, koji su pogoršani stresom, pogreškama u prehrani i teškim fizičkim naporima. Povremeno se mogu pojaviti mučnina, povraćanje i ponekad proljev.

Što učiniti ako dijete ima bol u trbuhu

Trebate se posavjetovati s liječnikom i obaviti pregled. Što prije žučnjak bude otkriven i pregib žučnog mjehura, to će lakše pomoći djetetu.

Savijanje žučnog mjehura kod djeteta nije tako rijetka pojava. Glavna stvar je pravovremeno otkrivanje i liječenje.

AGENESIJA, APLASIJA I HIPOPLAZIJA GALLBALL BUBBLE I BILACARY DUCTS - to su defekti embrionalnog razvoja, koji se manifestiraju u potpunoj odsutnosti ili nerazvijenosti žučnog mjehura i žučnih putova.

Ageneza i aplazija žučnog mjehura iznimno su rijetke razvojne abnormalnosti (javljaju se jednom na 500.000 rođenih), a patologija je nespojiva s životom (iako se u literaturi opisuje slučaj nastanka žuči kod novorođenčeta u slučaju normalnog razvoja žučnih putova). Mnogo je češća hipoplazija žučnog mjehura s potpunom ili djelomičnom odsutnošću žučnih putova - atrezija ili njihova aplazija. Razvoj ovog defekta je posljedica karakteristika embrionalnog razvoja. Smanjeni proces fuzije i rekanizacije kanala dovodi do razvoja aplazije i atrezije bilijarnog sustava. Fetalni patološki procesi u jetri (kongenitalni hepatitis itd.) Mogu imati određenu vrijednost.

Tipične su manifestacije hipoplazije žučnog mjehura i atrezija žučnih putova. Beba se rađa s žuticom ili se razvija u prva 2-3 dana nakon rođenja. Odlikuje se postupnim povećanjem žutice. Stolica je obojana od trenutka rođenja. Urin je boja tamnog piva. Nakon 2-3 tjedna od rođenja, uočena je povećana jetra, a zatim i slezena. Povećanje veličine trbuha, širenje mreže potkožnih vena trbušnog zida privlače pozornost, a pridružuju se i daljnje hemoragijske manifestacije, razvija se ascites. djeca umiru od bilijarne ciroze 6-9 mjeseci nakon rođenja.

Dijagnoza prirođenih anomalija bilijarnog sustava predstavlja značajne poteškoće, zbog identiteta kliničkih manifestacija niza bolesti praćenih produljenom žuticom. Diferencijalna dijagnoza provodi se dugotrajnom fiziološkom žuticom novorođenčeta, konfliktnom hemolitičkom žuticom, generaliziranom citomegalijom, toksoplazmozom. sifilis. začepljenje žučnih putova zbog mukozne kongestije, kongenitalnog gigantoceličnog hepatitisa. Kod dugotrajne fiziološke žutice novorođenčeta, stolica je obično pretjerano obojena, mokra je mokra, žutica je sklonija smanjenju, slobodna frakcija bilirubina prevladava u krvi (žutica povećava atreziju, prevladava izravna frakcija bilirubina).

S konfliktnom hemolitičkom žuticom, kao i kod fiziološke žutice, prevladava slobodni bilirubin, u pravilu dolazi do rezus-sukoba ili sukoba oko ABO-sustava.

Dijagnoza prirođenog sifilisa, toksoplazmoze i citomegalije se odbacuje ili potvrđuje serološkim testovima, posebnim testovima. Ako sumnjate na opstrukciju žučnih putova, propisuju se spazmolitici, pod njihovim utjecajem dilatiraju se žučnjaci, izlaze džemovi, žutica prolazi brzo, a dijete se oporavlja.

Diferencijalna dijagnoza s kongenitalnim gigantnim hepatitisom moguća je samo primjenom posebnih metoda istraživanja - laparoskopije i biopsije jetre.

Važnu ulogu za ispravnu dijagnozu imaju biokemijski testovi krvi (određeni ukupnim izravnim, neizravnim bilirubinom) i ultrazvukom.

Prikazana je operacija usmjerena na obnavljanje prohodnosti žučnih putova. S totalnom atresijom i hipoplazijom žučnog mjehura kako bi djelomično izbacili žuč u crijevo i produžili život djeteta, prsni limfni kanal se transplantira u jednjak.

Rezultati operacije izravno ovise o obliku i stupnju razvojne anomalije i vremenu intervencije. Najbolji rezultati mogu se postići u prva dva mjeseca života djeteta.

Simptomi i liječenje žučne žuči u djece

Zavoj žučnog mjehura kod djeteta često može predstavljati prijetnju zdravlju. Žučni mjehur # 8211; organ koji zauzima posebno mjesto u donjem dijelu jetre. Njegov oblik može biti u obliku kruške ili konusnog oblika. Novorođenče često može razviti zavoj pankreasa.

Funkcija žučnog mjehura

Glavna funkcija žučnog mjehura u djece # 8211; nakupljanje i koncentracija žuči, koje će tijelo koristiti za probavljanje hrane, osobito masti. U sljedećem koraku žuč počinje transportirati duodenum i žučnu cjevčicu.

Osim opisanih svojstava žučni mjehur može imati i kontraktilni učinak i enzimski učinak. Svake godine savijanje žučnog mjehura kod djeteta postaje sve češća bolest. Patologija počinje napredovati u slučaju abnormalne rotacije mjehura, zbog čega počinje poremećeni odljev žuči. Sličan fenomen u znanosti naziva se discencia.

Neke slučajeve karakterizira odsutnost simptoma, ali u većini slučajeva krivina ima izražen bolni sindrom. U tom slučaju ne preporučuje se posjetiti liječnika. Liječnik mora dijagnosticirati trenutnu kliničku sliku i uspostaviti odgovarajući režim liječenja.

Simptomi i liječenje

Jaka bol u trbuhu, smanjen apetit, česta povraćanja, groznica može ukazivati ​​na zavoj. Prirođena krivina uzrokuje trajno pražnjenje žuči, izazivajući povraćanje.

U nekim slučajevima, razdražljivost, smanjena aktivnost i anksioznost, ponekad # 8211; poremećaj spavanja.

Tretirajte zavoj žučnog mjehura treba odmah, a liječenje povjerenja # 8211; samo stručnjaci.

Liječnik pedijatra postavlja dijetu kada se žučnjak savije. Sve masne, dimljene i slatke namirnice treba isključiti iz prehrane djece. Osim toga, gazirana pića i jela na bazi masnog mesa i ribe neće biti korisna.

Najbolji lijek # 8211; dijeta koja se temelji na pripremljenoj hrani. Ne sadrži štetne konzervanse, boje i razne vrste prehrambenih dodataka koji su štetni za tijelo djeteta. Obroci trebaju uključivati ​​svježe voće i povrće. Prehrana treba uključivati ​​proizvode biljnog podrijetla, koji sadrže veliku količinu prirodnih vlakana.

U osiguravanju ispravnog liječenja žučnog mjehura kod djeteta, liječenje se mora temeljiti na više obroka. Jela, pari ili lagana zobena kaša bit će dobra alternativa prženim jelima. Kaša može apsorbirati višak žuči. Od slatkog možete jesti: sljez, soufflé, marshmallow i krekere (nisu bogati).

U slučaju otkrivanja infleksije žučnog mjehura, dijetu možete nadopuniti svježi sir. Ako dijete ne podnosi kiseli okus, sir se može pomiješati s voćem.

Pijte puno vode. Tekućina će poboljšati odljev žuči. Da biste poboljšali klinički učinak, možete upotrijebiti biljne ukuse od mente, kamilice, šipka itd.

Prije uporabe, posavjetujte se sa svojim liječnikom, jer bilje može izazvati alergijske reakcije.

Choleretic droge mogu se koristiti samo nakon ultrazvuka, koji je utvrdio odsutnost kamenja i pijeska. Kod neke djece, zavoj je nestao dok su drugi organi rasli.

Ako zavoj ne nestane, onda ne smijete paničariti. Ova bolest je # 8211; ne rečenicu, možete voditi pun život s njom. Glavni uvjet je # 8211; pravilnu prehranu bez pržene i začinjene hrane. Dnevni režim treba dopuniti aktivnim fizičkim naporom. Tečajeve choleretic droge mogu propisati samo liječnici.

Samoprocjena i samodijagnoza mogu naštetiti zdravlju djeteta. Prvi simptomi zavoja su # 8211; odmah potražiti savjet liječnika.

Ageneza žučnog mjehura

Medicinski informativni portal "Vivmed"

AGENESIJA, APLASIJA I HIPOPLAZIJA GALLBALL BUBBLE I BILACARY DUCTS - to su defekti embrionalnog razvoja, koji se manifestiraju u potpunoj odsutnosti ili nerazvijenosti žučnog mjehura i žučnih putova.

Etiologija i patogeneza

Ageneza i aplazija žučnog mjehura iznimno su rijetke razvojne abnormalnosti (javljaju se jednom na 500.000 rođenih), a patologija je nespojiva s životom (iako se u literaturi opisuje slučaj nastanka žuči kod novorođenčeta u slučaju normalnog razvoja žučnih putova). Mnogo je češća hipoplazija žučnog mjehura s potpunom ili djelomičnom odsutnošću žučnih putova - atrezija ili njihova aplazija. Razvoj ovog defekta je posljedica karakteristika embrionalnog razvoja. Smanjeni proces fuzije i rekanizacije kanala dovodi do razvoja aplazije i atrezije bilijarnog sustava. Fetalni patološki procesi u jetri (kongenitalni hepatitis itd.) Mogu imati određenu vrijednost.

Tipične su manifestacije hipoplazije žučnog mjehura i atrezija žučnih putova. Beba se rađa s žuticom ili se razvija u prva 2-3 dana nakon rođenja. Odlikuje se postupnim povećanjem žutice. Stolica je obojana od trenutka rođenja. Urin je boja tamnog piva. Nakon 2-3 tjedna od rođenja, uočena je povećana jetra, a zatim i slezena. Povećanje veličine trbuha, širenje mreže potkožnih vena trbušnog zida privlači pozornost, pridružuju se daljnje hemoragijske manifestacije, razvija se ascites, djeca umiru od bilijarne ciroze 6-9 mjeseci nakon rođenja.

Dijagnoza prirođenih anomalija bilijarnog sustava predstavlja značajne poteškoće, zbog identiteta kliničkih manifestacija niza bolesti praćenih produljenom žuticom. Diferencijalna dijagnoza provodi se s produljenom fiziološkom žuticom novorođenčeta, konfliktnom hemolitičkom žuticom, generaliziranom citomegalijom, toksoplazmozom, sifilisom, začepljenjem žučnih puteva sluznicama, kongenitalnim gigantnim hepatitisom. Kod dugotrajne fiziološke žutice novorođenčeta, stolica je obično pretjerano obojena, mokra je mokra, žutica je sklonija smanjenju, slobodna frakcija bilirubina prevladava u krvi (žutica povećava atreziju, prevladava izravna frakcija bilirubina).

S konfliktnom hemolitičkom žuticom, kao i kod fiziološke žutice, prevladava slobodni bilirubin, u pravilu dolazi do rezus-sukoba ili sukoba oko ABO-sustava. Dijagnoza prirođenog sifilisa, toksoplazmoze i citomegalije se odbacuje ili potvrđuje serološkim testovima, posebnim testovima. Ako sumnjate na opstrukciju žučnih putova, propisuju se spazmolitici, pod njihovim utjecajem dilatiraju se žučnjaci, izlaze džemovi, žutica prolazi brzo, a dijete se oporavlja. Diferencijalna dijagnoza s kongenitalnim gigantnim hepatitisom moguća je samo primjenom posebnih metoda istraživanja - laparoskopije i biopsije jetre. Važnu ulogu za ispravnu dijagnozu imaju biokemijski testovi krvi (određeni ukupnim izravnim, neizravnim bilirubinom) i ultrazvukom.

Prikazana je operacija usmjerena na obnavljanje prohodnosti žučnih putova. S totalnom atresijom i hipoplazijom žučnog mjehura kako bi djelomično izbacili žuč u crijevo i produžili život djeteta, prsni limfni kanal se transplantira u jednjak.

Rezultati operacije izravno ovise o obliku i stupnju razvojne anomalije i vremenu intervencije. Najbolji rezultati mogu se postići u prva dva mjeseca života djeteta.

Nenormalan razvoj žučnog mjehura u djece

6. Abnormalnosti cistične arterije.

Anomalije u količini žučnog mjehura S anomalijama u broju žučnog mjehura češća je dvostruka žučna kesica (1: 4000 u populaciji) koja se sastoji od dvije komore odvojene septumom duž osi do vrata. Također je moguće prisutnost dvaju potpuno formiranih organa, od kojih svaki ima arteriju. Asimptomatski nedostatak. Ultrazvukom se nalazi u obliku negativnih okruglih sjena u projekciji žučnog mjehura. Kod asimptomatskog tijeka korekcija defekta je nepraktična. U upalnim procesima i formiranju kamena indicirana je kolecistektomija. Češća varijanta intrahepatičnog položaja žučnog mjehura. Takav položaj žučnog mjehura doprinosi stvaranju kamena u njemu (kolelitijaza), a tijek ovog defekta je u pravilu asimptomatski. Kolelitijaza pokazuje kolecistektomiju, koja može biti popraćena poteškoćama zbog krvarenja susjednih tkiva. Pokretni žučnjak prekriven je peritoneumom sa svih strana i ima mezenterij. Preokreti mjehurića mogući su s akutnom klinikom za abdomen. Sumnja na patologiju javlja se kada se pomakne negativna slika mjehurića tijekom promjene položaja tijela djeteta tijekom ultrazvuka. Kod nekompliciranog mobilnog žučnog mjehura, operacija je moguća s fiksacijom u jetri, upalom, gangrenom, volvulusom - holecistektomijom. Razmažena žučna kesica zbog urođenih ekscesa, divertikuluma i suženja, upalnih bolesti, razvojnih anomalija cistične arterije dijagnosticira se ultrazvukom i kolecistografijom, što otkriva dodatne sjene na pozadini mjehura. Često su prekomjerne dijagnostičke deformacije, jer su u predjelu vrata normalne i krivine i deformacije. Na divertikulu nosite takozvanu Hartmannovu džepnu vrećastu izbočinu zida mjehura u lijevku. Značajno je da je deformirani mjehur potencijalno pun razvoja komplikacija - formiranja kamena i upale. Promatranje u dinamici određuje medicinsku taktiku i omogućuje operaciju - holecistektomiju. Izolirana hipoplazija žučnog mjehura je rijetka. Mjehurić je smanjen, može sadržavati od jednog do nekoliko mililitara bistre ili žućkaste tekućine. Nema cističnog tjesnaca. Kao neovisni defekt asimptomatski je i slučajno se detektira ultrazvukom ili tijekom laparotomije kao operativnog nalaza. Hipoplazija žučnog mjehura može biti pratilac cistične fibroze i atrezije bilijarnog trakta, a zatim postoji klinika koja odgovara osnovnoj bolesti. Hipoplastični žučnjak se uklanja kao istodobna operacija. Ageneza - odsutnost žučnog mjehura - rijetka anomalija. Klinički, nedostatak se ne manifestira, ali se in vivo dijagnosticira odsutnost žučnog mjehura na ultrazvuku ili intraoperativno. Anomalije cističnog kanala. Dijagnostika ovih nedostataka temelji se na ultrazvučnom i radiološkome pregledu, intraoperativnoj reviziji i kolecistektomiji. Ove varijante treba upamtiti tijekom operacija u području hepato-duodenalnog ligamenta, kao i tijekom holecistektomije kod djece i odraslih bolesnika, kako bi se izbjegla postoperativna striktura bilijarnog trakta. Kirurzi u Moskvi

Novine "Vijesti o medicini i farmaciji" Gastroenterologija (304) 2009 (tematski broj)

Anomalije bilijarnog trakta - urođeni defekti i malformacije, praćeni kršenjem drenažne funkcije bilijarnog sustava, razvojem patoloških procesa i progresijom posljednjih manifestiraju određene simptome (sl. 1). Do danas, ne postoji općeprihvaćena klasifikacija i nomenklatura varijanti i anomalija razvoja organa bilijarnog sustava. Primjerice, neki autori smatraju da su sve promjene u bilijarnom sustavu (od malih odstupanja do deformiteta koji su nespojivi sa životom) anomalije. Prema drugima, anomalije treba pripisati samo defektima i malformacijama, koje su popraćene kršenjem drenažne funkcije bilijarnog sustava. Istodobno, uočeno je da bilijarni sustav ima široka ograničenja individualne varijabilnosti. Postoje različiti pogledi na pitanje nasljeđivanja abnormalnosti žučnog mjehura. Ta se odstupanja mogu naslijediti i od dominantnih i od recesivnih tipova. Jedan od čimbenika u razvoju displazije tkiva (osobito cista) je klamidijska infekcija. Međutim, treba napomenuti da su anomalije i malformacije žučnog sustava u većini slučajeva praćene smanjenom pokretljivošću žučnog mjehura. U tom smislu, anomalije se mogu smatrati čimbenikom rizika za razvoj funkcionalne i organske patologije.

Anomalije žučnih putova

Atresija bilijarnog trakta

Postoje tri glavne anatomske varijante atrezije: a) distalni dio vanjskih žučnih vodova, žučnog mjehura; b) vanjske žučne kanale; c) intrahepatične žučne kanale.

Glavni klinički znak je progresivno povećanje žutice. Pojavljuje se od prvih dana života, ponekad na 2-4 tjedna nakon rođenja. Koža, bjeloočnica i sluznice postaju sivkastozelene, na vrhuncu žutice postaju šafran. Stolica na 2-3 dan postaje acholichnym. U budućnosti, Acholia može biti isprekidana u prirodi, zbog difuzije bilirubina iz krvnih žila u crijevo. Ponekad se feces može lagano obojiti limunom kao posljedica oslobađanja male količine žučnih pigmenata od strane crijevnih žlijezda ili vitalne aktivnosti crijevne mikroflore. Postupno se povećava veličina jetre, njezina konzistencija postaje gusta, rub je šiljast. Povećana slezena se promatra paralelno ili nešto kasnije. Postoje znakovi portalne hipertenzije: proširene vene na prednjem trbušnom zidu, ascites, krvarenje iz proširenih vena jednjaka, želudac. S razvojem pareze crijeva povećava se veličina trbuha, razvija napuhanost, povraćanje, proljev, pothranjenost, tjeskoba. Do 4.-5. Mjeseca života javljaju se znakovi zatajenja jetre, što dovodi do smrti djeteta u 8-10. Mjesecu života.

Razina hemoglobina, crvenih krvnih stanica, leukocita, trombocita, protrombina i fibrinogena se smanjuje u krvi. Povećava se sadržaj izravnog i tijekom vremena neizravnog bilirubina, alkalne fosfataze. Dugo vremena aktivnost transaminaza ostaje normalna. U analizi žučnih pigmenata urina otkriveni su u odsutnosti urobilina. Kako bolest napreduje, poremećeni su svi oblici metabolizma.

Prilikom dijagnosticiranja isključiti dijagnozu atrezija žučnih kanala nije dovoljno da se dobije slika. Potvrda atrezije je odsustvo ispuštanja kontrastne žuči u crijevo, dakle, X-zrake treba izvesti 3, 6 pa čak i 24 sata nakon primjene kontrastnog sredstva. U dijagnozi je najprikladnija izravna kolangiografija, laparoskopija i biopsija jetre.

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s fiziološkom žuticom, hemolitičkom bolesti novorođenčeta i sindromom zgušnjavanja žuči. Fiziološka žutica obično nestaje unutar 2-3 tjedna života, boja izmeta i urina se ne mijenja. Anemija, povećanje razine neizravnog bilirubina i intenzivno bojenje fecesa i urina karakteristični su za hemolitičku bolest novorođenčeta. Postoje informacije o nekompatibilnosti krvi majke i fetusa s Rh faktorom ili s AB0 sustavom. Sindrom zadebljanja žuči često nestaje spontano ili nakon imenovanja kolekinetike.

Kada je atrezija ekstrahepatičnih žučnih kanala učinkovita kirurška terapija, koja se najbolje provodi do 11 mjeseci. Kod atrezije intrahepatičnih kanala, prognoza je loša.

Hipoplazija interlobularnih intrahepatičkih žučnih putova

Postoje dva oblika bolesti - sindromska i izolirana (ne-sindromska). Moguće je razlikovati ove oblike na temelju rezultata morfološkog istraživanja značajnog broja portalnih trakta.

Sindromsku tubularnu hipoplaziju karakteriziraju anatomske promjene samo u intrahepatičnim žučnim sustavima u odsutnosti izvanhepatičke patologije. Ovaj oblik se obično kombinira s raznim anomalijama razvoja (kardiovaskularni sustav, lice, kralježnica). Djeca u prva 3 mjeseca života pokazuju znakove kolestaze (žutica, disanje, fetus, pruritus). Žutica ima povratni tijek, a težina pruritusa ostaje stabilna. Stupanj diskoloracije fecesa periodički varira. Jetra se povećavaju. Na palpaciji je bolna, meko elastična ili gusta konzistencija, površina je glatka, rub je zaobljen. Slezena je često povećana. Xantham se može pojaviti na zapešćima, u zglobovima koljena i koljena, na stražnjem dijelu vrata, poplitealnim fosama, u preponama, oko anusa, što ukazuje na ozbiljnost procesa i trajanje kolestaze. Karakteristična je povremena umjerena hiperbilirubinemija u kombinaciji s visokom razinom ukupnih lipida i kolesterola. Postoji značajno povećanje alkalne fosfataze i umjerene transaminaze. Hipoplazija interlobularnih intrahepatičkih žučnih puteva kombinirana je s drugim razvojnim abnormalnostima. To mogu biti promjene lica: ispupčeno čelo, duboko smještene očne jabučice, umjereni hipertelorizam, ponekad - pad korijena nosa, brada je smanjena, oštra, podignuta i usmjerena prema gore. Često se čuje sistolički šum na vrhu, otkriva se hipertrofija desne klijetke. Angiografska studija otkriva hipoplaziju ili stenozu plućne arterije, rjeđe koarktaciju aorte, abnormalnosti vertebrala (nedostatak fuzije prednjih lukova jednog ili više kralješaka bez razvoja skolioze, fuzija lateralnih dijelova tijela kralješaka). Možda zaostajanje u fizičkom, mentalnom i seksualnom razvoju.

Za izoliranu tubularnu hipoplaziju karakteristična je intrahepatična kolestaza koja se razvija na pozadini normalne anatomske strukture intrahepatičnog žučnog sustava. Kliničke manifestacije slične su manifestacijama u atreziji ekstrahepatičnih žučnih putova. Međutim, one su manje izražene i pojavljuju se u prvim mjesecima života. Ponekad ova anomalija može biti asimptomatska. U dobi od 5 mjeseci često se javlja svrbež. U budućnosti se razvija hepatomegalija, zatim splenomegalija, osteoporoza, ksantom. U biokemijskoj analizi krvi dolazi do povećanja razina bilirubina, kolesterola, lipida, aktivnosti alkalne fosfataze i transaminaza, smanjenja razine protrombina i smanjenja metabolizma kalcija. Steatorrhea se razvija. Tijek izolirane tubularne hipoplazije je ozbiljan, često praćen formiranjem ciroze jetre s razvojem hemoragičnog sindroma i portalne hipertenzije.

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s bolestima koje se javljaju s sindromom kolestaze. Teška obiteljska intrahepatična kolestaza (Byler-ova bolest) karakterizirana je umjerenim povećanjem vezanog bilirubina s normalnim kolesterolom i ukupnim lipidima. Imenovanje kolestiramina i fenobarbitala s Byllerovom bolesti dovodi do privremenog smanjenja svrbeža. Za obiteljsku benignu kolestazu (Sammerskillova bolest) karakterizira se ponavljajući tijek. Postoji izmjena razdoblja izraženih kliničkih manifestacija (od 2 mjeseca do 2 godine) i remisije (od 1-6 mjeseci do 8 godina). Razdoblje pogoršanja karakterizira prisutnost žutice, svrbeža; mokraća postaje tamna, izmet izblijedio. U krvi se nalaze visoka hiperbilirubinemija, povišena razina žučnih kiselina, aktivnost alkalne fosfataze, značajno povećanje lipida i kolesterola. S Aazhenesovim sindromom intrahepatična kolestaza traje 1-6 godina. Izražena je hiperbilirubinemija, povećana aktivnost alkalne fosfataze, transaminaza, β-lipoproteina, α2-globulina i hipoproteinemije. Pacijenti često razvijaju hemoragične pojave, anemiju, rahitis, dolazi do zaostajanja u rastu, koji nestaje nakon završetka perioda kolestaze.

Za liječenje ove bolesti, pacijentima se propisuje dijeta obogaćena proteinima, s malo masnoće u obliku triglicerida, te vitaminom topljivim u mastima A, D, E, K - parenteralno. Učinkovito korištenje kolestiramina, fenobarbitala. U slučaju portalne hipertenzije u kombinaciji s hemoragijskim sindromom, indicirana je splenektomija s nametanjem splenorealne ili portokavalne anastomoze.

Ciste žučnih kanala

Najčešće se prvi znaci bolesti razvijaju u dobi od 3-5 godina. Bolesnici imaju paroksizmalne bolove u trbuhu, povremenu žuticu i bolove u trbuhu, groznicu, slabljenje bojenja stolice i tamni urin su pojačani na pozadini povećanja. Možda raniji početak bolesti u prisutnosti značajnog sužavanja distalnog žučnog kanala u kombinaciji sa simptomima kolangitisa. Starija djeca žale se na nelagodu, težinu u epigastričnom području, mučninu. Neki pacijenti mogu razviti sliku "akutnog abdomena". Na palpaciji trbuha na donjem rubu jetre određuje se tumorski oblik elastične konzistencije bez jasnih kontura, čija se veličina povećava u razdoblju pogoršanja. Povišena tjelesna temperatura ukazuje na dodatak upale. Mogući su lomovi i perforacija cista s razvojem akutnog perforiranog peritonitisa, maligne degeneracije stijenke ciste.

Za dijagnozu je najvažnija kolangiografija u kojoj se utvrđuje prirođena ekspanzija zajedničkog žučnog kanala. Intenzivna žutica ometa holangiografiju. U duodenalnoj intubaciji izlučuje se velika količina tamne žuči (dio B) i smanjenje formiranja tumora nakon primjene kroz sondu u lumen kolekinetskog crijeva (magnezij sulfat, maslinovo ulje). Možda korištenje radioizotopnih metoda. Istovremeno, moguće je detektirati akumulaciju izotopa u produženom kanalu. Uz pomoć sonografije - identificirati cistu, odrediti njezinu veličinu i odnos s okolnim tkivima. Ovo istraživanje je posebno informativno u nedostatku kliničkih manifestacija anomalija i kod malih veličina cista.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s virusnim ili kongenitalnim hepatitisa, ehinokokoza, ciste različitih lokalizacija (jetra, mezenteričnih omentuma), Wilmsov tumor, desnostrana hidronefroza, kolelitijaza, Bilijarna atrezija, retroperitonealnih tumora, bolesti koje se pojavljuju s povećanjem limfnih čvorova (lymphogranulomatosis, limfosarkom, itd )..

Carolijeva bolest (višestruko cistično povećanje intrahepatičkih žučnih putova). Izdvojene su cistične ekstenzije intrahepatičkih žučnih putova i njihova kombinacija s fibrosolangiostičnom citozom jetre. Izolirana duktalna dilatacija očituje se simptomima kroničnog kolangitisa; u dilatiranim kanalima otkrivene su konstrikcije u odsutnosti sindroma portalne hipertenzije. Tijekom razdoblja pogoršanja, pacijenti pate od bolova u desnom hipohondriju, anoreksije, vrućice i pruritusa. Možda prisutnost umjerene žutice, povećana bolna jetra, povišene razine bilirubina, aktivnost transaminaza, alkalna fosfataza.

Glavne dijagnostičke metode su sonografija, kompjutorizirana tomografija, kolangiografija, iglična biopsija jetre (slika 2a, b).

Za liječenje naznačeno imenovanje antibiotika, cholagogue. U nekim slučajevima (s relativno lokaliziranim procesom) provodi se segmentalna resekcija jetre ili lobektomije.

Anomalije jetrenih kanala karakterizira dotok u cervikalni žučnjak desnog ili oba jetrena kanala, u vezi s kojima žuč iz jetre, zaobilazeći zajednički jetreni kanal, ulazi izravno u žuč, cistu, a zatim u zajednički žučni kanal.

Dodatni žučni kanali su vrlo česti i mogu se otvoriti u bilo kojem dijelu izvanhepatičnog žučnog sustava ili povezati ekstrahepatične žučne kanale u odsutnosti komunikacije s jetrom.

Anomalije zajedničkog žučnog kanala karakterizira udvostručenje ili ektopija njegovog ispusta. Nastavljaju se asimptomatski i otkrivaju se tijekom operacije u vezi s bolestima žučne kese.

Prošireni cistični kanal dovodi do razvoja žučne diskinezije, kolecistokolangitisa, koji može biti kompliciran peritonitisom.

Promjene u razini ušća cistične stanice predisponiraju za kršenje žuči i razvoj holecistokolangitisa.

Odsustvo cističnog kanala karakterizira prisutnost širokog lumena u cervikalnom žučnom mjehuru koji povezuje šupljinu žučnog mjehura s uobičajenim žučnim kanalom.

Hipoplazija i fibroza cističnog kanala karakterizira prisutnost zavoja i sužavanje cijelog lumena. To doprinosi razvoju diskinetskih poremećaja bilijarnog trakta ili kroničnog holecistokolangitisa.

Anomalije žučnog mjehura

Postoji nekoliko varijanti anomalija žučnog mjehura: a) anomalije oblika (zavoji, pregrade, žučni mjehur u obliku goveđeg roga, zakačeni, u obliku slova S, rotorskog oblika, u obliku frigijske kapice); b) anomalije položaja (intrahepatična, interpozicija, inverzija, distopija, rotacija); c) anomalije kvantiteta (ageneza, udvostručenje, divertikula); d) anomalije veličine (hipogeneza, džinovski žuč).

Ageneza - izolirani odsutnost žučnog mjehura. Ovo stanje je rijetko, uglavnom kod djevojaka, i popraćeno je kompenzacijskim širenjem zajedničkog žučnog kanala. Bolest je češće asimptomatska. Starija djeca imaju tendenciju da razviju diskinetske poremećaje bilijarnog trakta, kolangitis i holelitijazu zbog razvoja sklerotičnih procesa u Oddijevom sfinkteru. Glavna dijagnostička metoda je rendgensko ispitivanje. U isto vrijeme na rendgenskim snimkama nema sjenke žučnog mjehura (simptoma „tihog“ mjehurića) i određuje se ekspanzija zajedničkog žučnog kanala.

Dodatna (dvostruka) žučna mjehura karakterizirana je prisutnošću dvaju žučnih mjehura s neovisnim cističnim kanalima ili podijeljenim mjehurom koji se sastoji od dvije komore s zajedničkim izlučivačkim kanalom. Kliničke manifestacije su često odsutne. Anomalija se češće otkriva slučajno tijekom rendgenskog ili sonografskog pregleda. Međutim, tijekom vremena mogu se pojaviti pritužbe na osjećaj težine u želucu nakon jela. Uzrok sindroma boli su diskinetički fenomeni zbog razlike tlaka u žučnim mjehurićima ili komorama podijeljenog mjehura. Možda razvoj upalnih promjena, kolelitijaza, formiranje vodenice žučnog mjehura. Za dijagnozu, sonografija se koristi u kombinaciji s rendgenskim pregledom. Liječenje je usmjereno na poboljšanje odljeva žuči, uklanjanje upale, prevenciju stvaranja kamena.

Intrahepatična žučna kesica je česta abnormalnost. Sama anomalija nema kliničkih manifestacija. Postoji tendencija ka holelitijazi. Klinička slika kolecistokolangitisa u ovom slučaju ima brojne značajke. Prevladavaju simptomi jetre: brzo povećanje jetre, povećanje žutice i fermentemija. S razvojem akutnih simptoma holecistitisa nalikuju apscesu jetre. Ultrazvuk ispituje konture žučnog mjehura, okružene parenhimom jetre. Prema indikacijama provodi se kolecistostomija ili kolecistektomija.

Pokretni žučnjak prekriven je peritoneumom sa svih strana i povezan je s jetrom mezenterijem. To je ono što određuje njegovu pokretljivost. Priroda kliničkih manifestacija određena je razvojem okretanja mjehurića i njegovim stupnjem. To je obično intenzivna paroksizmalna bol u gornjem dijelu trbuha, praćena mučninom i povraćanjem. Ako se razvije nekroza žučnog mjehura, pojavljuje se slika akutnog peritonitisa s povećanjem tjelesne temperature do visokog broja, prolivenom abdominalnom boli, povraćanjem i pozitivnim simptomima peritonealne iritacije. Kolecistografija, koja se treba izvoditi u okomitom i horizontalnom položaju (na leđima), također se može koristiti za dijagnozu, a može se koristiti i sonografija. U takvoj situaciji nužna je hitna kirurška intervencija.

Među anomalijama veličine, najčešća je hipoplazija žučnog mjehura, obično u kombinaciji s hipoplastičnim cističnim kanalom. Najčešće se primjećuje kod cistične fibroze. Kliničke manifestacije su odsutne. Kod povećanog žučnog mjehura moguće je razviti diskinetske poremećaje i upalne promjene, što dovodi do poremećaja prolaza žuči. U nekim slučajevima je indicirano kirurško liječenje.

Anomalije oblika - sužavanje ili ekscesi žučnog mjehura, što dovodi do njegove deformacije. Na zavoju je uzdužna os prekidana, mokraćni se mjehur koagulira u obliku pužnice, moguće je njegovo fiksiranje adhezijom na duodenum ili poprečno debelo crijevo. Prilikom suženja javljaju se suženja žučnog mjehura oko cijelog opsega ili njegovog dijela. Najčešće su struk i pregibi kongenitalni. U većini slučajeva, to je zbog nesrazmjera u rastu žučnog mjehura i njegovog sloja. Deformiteti žučnog mjehura igraju važnu ulogu u kršenju prolaza žuči. Nastala stagnacija tijekom vremena dovodi do razvoja distrofičnih promjena u zidu mokraćnog mjehura, njegove kontraktilne funkcije. Različiti tipovi deformiteta žučnog mjehura sprječavaju normalnu funkciju organa i narušavaju pokretljivost, uglavnom hipotoničnog tipa. Jedan od najvažnijih čimbenika koji utječu na funkciju šupljeg organa je struktura izlaznog dijela, izlaznog puta. Kongenitalna ili stečena patologija u cervikalnoj duktalnoj zoni rano i značajno utječe na funkcionalnu sposobnost cijelog organa. U fazi kompenzacije s sonografskim pregledom može se uočiti normalna kontraktilnost mjehura ili hiperkinetička diskinezija. Međutim, rezerve mjehurića brzo se iscrpljuju, postaju velike i mlohave. Kronično kršenje odljeva žuči može dovesti do razvoja kolecistitisa, formiranja kamena. U kliničkoj praksi nije uvijek moguće riješiti problem, jesu li postojeći deformiteti urođeni ili stečeni. Stečene deformacije, za razliku od prirođenih, raznovrsnih, ponekad bizarnih. Konture mjehurića, dok su neravnomjerni, vrlo često oštri grebeni. U slučaju diferencijalne dijagnoze, sonografija se koristi nakon što je uzela doručak. Ako postoji prirođena fleksija, čuva se neobičan oblik žučnog mjehura, a ako se sužavanje događa zbog periholecistitisa, mijenja se oblik mjehura.

Anomalije oblika žučnog mjehura mogu biti povezane s prisutnošću njegovog divertikula. Divertikulum je vrećasta izbočina zida mjehura u ograničenom području. Sam izbočina se razvija kao rezultat aktivnosti žučnog mjehura. Osnova za to je lokalna odsutnost elastičnog okvira zida. Klinički, ova patologija može manifestirati bol zbog stagnacije žuči. Što je uži otvor između divertikula i šupljine mjehura, to je vjerojatnije stagnacija. To pridonosi razvoju upale i kolelitijaze. Sonografski i u slučaju kolerapije otkriva se jasno razgraničeno dodatno obrazovanje, koje se ne odvaja od sjene mjehurića u polipozicionoj studiji. Nakon konzumiranja choleretic doručka, divertikulum se znatno smanjuje u usporedbi s žučnim mjehurićem. Glavni fokus liječenja je korekcija diskinezije i prevencija upale.

malformacije

Anomalije bilijarnog trakta - urođeni defekti i malformacije, praćeni kršenjem drenažne funkcije bilijarnog sustava, razvojem patoloških procesa i progresijom posljednjih manifestiraju određene simptome (sl. 1). Do danas, ne postoji općeprihvaćena klasifikacija i nomenklatura varijanti i anomalija razvoja organa bilijarnog sustava. Primjerice, neki autori smatraju da su sve promjene u bilijarnom sustavu (od malih odstupanja do deformiteta koji su nespojivi sa životom) anomalije. Prema drugima, anomalije treba pripisati samo defektima i malformacijama, koje su popraćene kršenjem drenažne funkcije bilijarnog sustava. Istodobno, uočeno je da bilijarni sustav ima široka ograničenja individualne varijabilnosti. Postoje različiti pogledi na pitanje nasljeđivanja abnormalnosti žučnog mjehura. Ta se odstupanja mogu naslijediti i od dominantnih i od recesivnih tipova. Jedan od čimbenika u razvoju displazije tkiva (osobito cista) je klamidijska infekcija. Međutim, treba napomenuti da su anomalije i malformacije žučnog sustava u većini slučajeva praćene smanjenom pokretljivošću žučnog mjehura. U tom smislu, anomalije se mogu smatrati čimbenikom rizika za razvoj funkcionalne i organske patologije.

ANOMALIJE BILARNOG POKRETA

Atresija bilijarnog trakta

Postoje tri glavne anatomske varijante atrezije: a) distalni dio vanjskih žučnih vodova, žučnog mjehura; b) vanjske žučne kanale; c) intrahepatične žučne kanale.

Glavni klinički znak je progresivno povećanje žutice. Pojavljuje se od prvih dana života, ponekad na 2-4 tjedna nakon rođenja. Koža, bjeloočnica i sluznice postaju sivkastozelene, na vrhuncu žutice postaju šafran. Stolica na 2-3 dan postaje acholichnym. U budućnosti, Acholia može biti isprekidana u prirodi, zbog difuzije bilirubina iz krvnih žila u crijevo. Ponekad se feces može lagano obojiti limunom kao posljedica oslobađanja male količine žučnih pigmenata od strane crijevnih žlijezda ili vitalne aktivnosti crijevne mikroflore. Postupno se povećava veličina jetre, njezina konzistencija postaje gusta, rub je šiljast. Povećana slezena se promatra paralelno ili nešto kasnije. Postoje znakovi portalne hipertenzije: proširene vene na prednjem trbušnom zidu, ascites, krvarenje iz proširenih vena jednjaka, želudac. S razvojem pareze crijeva povećava se veličina trbuha, razvija napuhanost, povraćanje, proljev, pothranjenost, tjeskoba. Do 4.-5. Mjeseca života javljaju se znakovi zatajenja jetre, što dovodi do smrti djeteta u 8-10. Mjesecu života.

Razina hemoglobina, crvenih krvnih stanica, leukocita, trombocita, protrombina i fibrinogena se smanjuje u krvi. Povećava se sadržaj izravnog i tijekom vremena neizravnog bilirubina, alkalne fosfataze. Dugo vremena aktivnost transaminaza ostaje normalna. U analizi žučnih pigmenata urina otkriveni su u odsutnosti urobilina. Kako bolest napreduje, poremećeni su svi oblici metabolizma.

Prilikom dijagnosticiranja isključiti dijagnozu atrezija žučnih kanala nije dovoljno da se dobije slika. Potvrda atrezije je odsustvo ispuštanja kontrastne žuči u crijevo, dakle, X-zrake treba izvesti 3, 6 pa čak i 24 sata nakon primjene kontrastnog sredstva. U dijagnozi je najprikladnija izravna kolangiografija, laparoskopija i biopsija jetre.

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s fiziološkom žuticom, hemolitičkom bolesti novorođenčeta i sindromom zgušnjavanja žuči. Fiziološka žutica obično nestaje unutar 2-3 tjedna života, boja izmeta i urina se ne mijenja. Anemija, povećanje razine neizravnog bilirubina i intenzivno bojenje fecesa i urina karakteristični su za hemolitičku bolest novorođenčeta. Postoje informacije o nekompatibilnosti krvi majke i fetusa s Rh faktorom ili s AB0 sustavom. Sindrom zadebljanja žuči često nestaje spontano ili nakon imenovanja kolekinetike.

Kada je atrezija ekstrahepatičnih žučnih kanala učinkovita kirurška terapija, koja se najbolje provodi do 11 mjeseci. Kod atrezije intrahepatičnih kanala, prognoza je loša.

Hipoplazija interlobularnih intrahepatičkih žučnih putova

Postoje dva oblika bolesti - sindromska i izolirana (ne-sindromska). Moguće je razlikovati ove oblike na temelju rezultata morfološkog istraživanja značajnog broja portalnih trakta.

Sindromsku tubularnu hipoplaziju karakteriziraju anatomske promjene samo u intrahepatičnim žučnim sustavima u odsutnosti izvanhepatičke patologije. Ovaj oblik se obično kombinira s raznim anomalijama razvoja (kardiovaskularni sustav, lice, kralježnica). Djeca u prva 3 mjeseca života pokazuju znakove kolestaze (žutica, disanje, fetus, pruritus). Žutica ima povratni tijek, a težina pruritusa ostaje stabilna. Stupanj diskoloracije fecesa periodički varira. Jetra se povećavaju. Na palpaciji je bolna, meko elastična ili gusta konzistencija, površina je glatka, rub je zaobljen. Slezena je često povećana. Xantham se može pojaviti na zapešćima, u zglobovima koljena i koljena, na stražnjem dijelu vrata, poplitealnim fosama, u preponama, oko anusa, što ukazuje na ozbiljnost procesa i trajanje kolestaze. Karakteristična je povremena umjerena hiperbilirubinemija u kombinaciji s visokom razinom ukupnih lipida i kolesterola. Postoji značajno povećanje alkalne fosfataze i umjerene transaminaze. Hipoplazija interlobularnih intrahepatičkih žučnih puteva kombinirana je s drugim razvojnim abnormalnostima. To mogu biti promjene lica: ispupčeno čelo, duboko smještene očne jabučice, umjereni hipertelorizam, ponekad - pad korijena nosa, brada je smanjena, oštra, podignuta i usmjerena prema gore. Često se čuje sistolički šum na vrhu, otkriva se hipertrofija desne klijetke. Angiografska studija otkriva hipoplaziju ili stenozu plućne arterije, rjeđe koarktaciju aorte, abnormalnosti vertebrala (nedostatak fuzije prednjih lukova jednog ili više kralješaka bez razvoja skolioze, fuzija lateralnih dijelova tijela kralješaka). Možda zaostajanje u fizičkom, mentalnom i seksualnom razvoju.

Za izoliranu tubularnu hipoplaziju karakteristična je intrahepatična kolestaza koja se razvija na pozadini normalne anatomske strukture intrahepatičnog žučnog sustava. Kliničke manifestacije slične su manifestacijama u atreziji ekstrahepatičnih žučnih putova. Međutim, one su manje izražene i pojavljuju se u prvim mjesecima života. Ponekad ova anomalija može biti asimptomatska. U dobi od 5 mjeseci često se javlja svrbež. U budućnosti se razvija hepatomegalija, zatim splenomegalija, osteoporoza, ksantom. U biokemijskoj analizi krvi dolazi do povećanja razina bilirubina, kolesterola, lipida, aktivnosti alkalne fosfataze i transaminaza, smanjenja razine protrombina i smanjenja metabolizma kalcija. Steatorrhea se razvija. Tijek izolirane tubularne hipoplazije je ozbiljan, često praćen formiranjem ciroze jetre s razvojem hemoragičnog sindroma i portalne hipertenzije.

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s bolestima koje se javljaju s sindromom kolestaze. Teška obiteljska intrahepatična kolestaza (Byler-ova bolest) karakterizirana je umjerenim povećanjem vezanog bilirubina s normalnim kolesterolom i ukupnim lipidima. Imenovanje kolestiramina i fenobarbitala s Byllerovom bolesti dovodi do privremenog smanjenja svrbeža. Za obiteljsku benignu kolestazu (Sammerskillova bolest) karakterizira se ponavljajući tijek. Postoji izmjena razdoblja izraženih kliničkih manifestacija (od 2 mjeseca do 2 godine) i remisije (od 1-6 mjeseci do 8 godina). Razdoblje pogoršanja karakterizira prisutnost žutice, svrbeža; mokraća postaje tamna, izmet izblijedio. U krvi se nalaze visoka hiperbilirubinemija, povišena razina žučnih kiselina, aktivnost alkalne fosfataze, značajno povećanje lipida i kolesterola. S Aazhenesovim sindromom intrahepatična kolestaza traje 1-6 godina. Izražena je hiperbilirubinemija, povećana aktivnost alkalne fosfataze, transaminaza, β-lipoproteina, α2-globulina i hipoproteinemije. Pacijenti često razvijaju hemoragične pojave, anemiju, rahitis, dolazi do zaostajanja u rastu, koji nestaje nakon završetka perioda kolestaze.

Za liječenje ove bolesti, pacijentima se propisuje dijeta obogaćena proteinima, s malo masnoće u obliku triglicerida, te vitaminom topljivim u mastima A, D, E, K - parenteralno. Učinkovito korištenje kolestiramina, fenobarbitala. U slučaju portalne hipertenzije u kombinaciji s hemoragijskim sindromom, indicirana je splenektomija s nametanjem splenorealne ili portokavalne anastomoze.

Ciste žučnih kanala

Najčešće se prvi znaci bolesti razvijaju u dobi od 3-5 godina. Bolesnici imaju paroksizmalne bolove u trbuhu, povremenu žuticu i bolove u trbuhu, groznicu, slabljenje bojenja stolice i tamni urin su pojačani na pozadini povećanja. Možda raniji početak bolesti u prisutnosti značajnog sužavanja distalnog žučnog kanala u kombinaciji sa simptomima kolangitisa. Starija djeca žale se na nelagodu, težinu u epigastričnom području, mučninu. Neki pacijenti mogu razviti sliku "akutnog abdomena". Na palpaciji trbuha na donjem rubu jetre određuje se tumorski oblik elastične konzistencije bez jasnih kontura, čija se veličina povećava u razdoblju pogoršanja. Povišena tjelesna temperatura ukazuje na dodatak upale. Mogući su lomovi i perforacija cista s razvojem akutnog perforiranog peritonitisa, maligne degeneracije stijenke ciste.

Za dijagnozu je najvažnija kolangiografija u kojoj se utvrđuje prirođena ekspanzija zajedničkog žučnog kanala. Intenzivna žutica ometa holangiografiju. U duodenalnoj intubaciji izlučuje se velika količina tamne žuči (dio B) i smanjenje formiranja tumora nakon primjene kroz sondu u lumen kolekinetskog crijeva (magnezij sulfat, maslinovo ulje). Možda korištenje radioizotopnih metoda. Istovremeno, moguće je detektirati akumulaciju izotopa u produženom kanalu. Uz pomoć sonografije - identificirati cistu, odrediti njezinu veličinu i odnos s okolnim tkivima. Ovo istraživanje je posebno informativno u nedostatku kliničkih manifestacija anomalija i kod malih veličina cista.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s virusnim ili kongenitalnim hepatitisa, ehinokokoza, ciste različitih lokalizacija (jetra, mezenteričnih omentuma), Wilmsov tumor, desnostrana hidronefroza, kolelitijaza, Bilijarna atrezija, retroperitonealnih tumora, bolesti koje se pojavljuju s povećanjem limfnih čvorova (lymphogranulomatosis, limfosarkom, itd )..

Carolijeva bolest (višestruko cistično povećanje intrahepatičkih žučnih putova). Izdvojene su cistične ekstenzije intrahepatičkih žučnih putova i njihova kombinacija s fibrosolangiostičnom citozom jetre. Izolirana duktalna dilatacija očituje se simptomima kroničnog kolangitisa; u dilatiranim kanalima otkrivene su konstrikcije u odsutnosti sindroma portalne hipertenzije. Tijekom razdoblja pogoršanja, pacijenti pate od bolova u desnom hipohondriju, anoreksije, vrućice i pruritusa. Možda prisutnost umjerene žutice, povećana bolna jetra, povišene razine bilirubina, aktivnost transaminaza, alkalna fosfataza.

Glavne dijagnostičke metode su sonografija, kompjutorizirana tomografija, kolangiografija, iglična biopsija jetre (slika 2a, b).

Za liječenje naznačeno imenovanje antibiotika, cholagogue. U nekim slučajevima (s relativno lokaliziranim procesom) provodi se segmentalna resekcija jetre ili lobektomije.

Anomalije jetrenih kanala karakterizira dotok u cervikalni žučnjak desnog ili oba jetrena kanala, u vezi s kojima žuč iz jetre, zaobilazeći zajednički jetreni kanal, ulazi izravno u žuč, cistu, a zatim u zajednički žučni kanal.

Dodatni žučni kanali su vrlo česti i mogu se otvoriti u bilo kojem dijelu izvanhepatičnog žučnog sustava ili povezati ekstrahepatične žučne kanale u odsutnosti komunikacije s jetrom.

Anomalije zajedničkog žučnog kanala karakterizira udvostručenje ili ektopija njegovog ispusta. Nastavljaju se asimptomatski i otkrivaju se tijekom operacije u vezi s bolestima žučne kese.

Prošireni cistični kanal dovodi do razvoja žučne diskinezije, kolecistokolangitisa, koji može biti kompliciran peritonitisom.

Promjene u razini ušća cistične stanice predisponiraju za kršenje žuči i razvoj holecistokolangitisa.

Odsustvo cističnog kanala karakterizira prisutnost širokog lumena u cervikalnom žučnom mjehuru koji povezuje šupljinu žučnog mjehura s uobičajenim žučnim kanalom.

Hipoplazija i fibroza cističnog kanala karakterizira prisutnost zavoja i sužavanje cijelog lumena. To doprinosi razvoju diskinetskih poremećaja bilijarnog trakta ili kroničnog holecistokolangitisa.

Anomalije žučnog mjehura

Postoji nekoliko varijanti anomalija žučnog mjehura: a) anomalije oblika (zavoji, pregrade, žučni mjehur u obliku goveđeg roga, zakačeni, u obliku slova S, rotorskog oblika, u obliku frigijske kapice); b) anomalije položaja (intrahepatična, interpozicija, inverzija, distopija, rotacija); c) anomalije kvantiteta (ageneza, udvostručenje, divertikula); d) anomalije veličine (hipogeneza, džinovski žuč).

Ageneza - izolirani odsutnost žučnog mjehura. Ovo stanje je rijetko, uglavnom kod djevojaka, i popraćeno je kompenzacijskim širenjem zajedničkog žučnog kanala. Bolest je češće asimptomatska. Starija djeca imaju tendenciju da razviju diskinetske poremećaje bilijarnog trakta, kolangitis i holelitijazu zbog razvoja sklerotičnih procesa u Oddijevom sfinkteru. Glavna dijagnostička metoda je rendgensko ispitivanje. U isto vrijeme na rendgenskim snimkama nema sjenke žučnog mjehura (simptoma „tihog“ mjehurića) i određuje se ekspanzija zajedničkog žučnog kanala.

Dodatna (dvostruka) žučna mjehura karakterizirana je prisutnošću dvaju žučnih mjehura s neovisnim cističnim kanalima ili podijeljenim mjehurom koji se sastoji od dvije komore s zajedničkim izlučivačkim kanalom. Kliničke manifestacije su često odsutne. Anomalija se češće otkriva slučajno tijekom rendgenskog ili sonografskog pregleda. Međutim, tijekom vremena mogu se pojaviti pritužbe na osjećaj težine u želucu nakon jela. Uzrok sindroma boli su diskinetički fenomeni zbog razlike tlaka u žučnim mjehurićima ili komorama podijeljenog mjehura. Možda razvoj upalnih promjena, kolelitijaza, formiranje vodenice žučnog mjehura. Za dijagnozu, sonografija se koristi u kombinaciji s rendgenskim pregledom. Liječenje je usmjereno na poboljšanje odljeva žuči, uklanjanje upale, prevenciju stvaranja kamena.

Intrahepatična žučna kesica je česta abnormalnost. Sama anomalija nema kliničkih manifestacija. Postoji tendencija ka holelitijazi. Klinička slika kolecistokolangitisa u ovom slučaju ima brojne značajke. Prevladavaju simptomi jetre: brzo povećanje jetre, povećanje žutice i fermentemija. S razvojem akutnih simptoma holecistitisa nalikuju apscesu jetre. Ultrazvuk ispituje konture žučnog mjehura, okružene parenhimom jetre. Prema indikacijama provodi se kolecistostomija ili kolecistektomija.

Pokretni žučnjak prekriven je peritoneumom sa svih strana i povezan je s jetrom mezenterijem. To je ono što određuje njegovu pokretljivost. Priroda kliničkih manifestacija određena je razvojem okretanja mjehurića i njegovim stupnjem. To je obično intenzivna paroksizmalna bol u gornjem dijelu trbuha, praćena mučninom i povraćanjem. Ako se razvije nekroza žučnog mjehura, pojavljuje se slika akutnog peritonitisa s povećanjem tjelesne temperature do visokog broja, prolivenom abdominalnom boli, povraćanjem i pozitivnim simptomima peritonealne iritacije. Kolecistografija, koja se treba izvoditi u okomitom i horizontalnom položaju (na leđima), također se može koristiti za dijagnozu, a može se koristiti i sonografija. U takvoj situaciji nužna je hitna kirurška intervencija.

Među anomalijama veličine, najčešća je hipoplazija žučnog mjehura, obično u kombinaciji s hipoplastičnim cističnim kanalom. Najčešće se primjećuje kod cistične fibroze. Kliničke manifestacije su odsutne. Kod povećanog žučnog mjehura moguće je razviti diskinetske poremećaje i upalne promjene, što dovodi do poremećaja prolaza žuči. U nekim slučajevima je indicirano kirurško liječenje.

Anomalije oblika - sužavanje ili ekscesi žučnog mjehura, što dovodi do njegove deformacije. Na zavoju je uzdužna os prekidana, mokraćni se mjehur koagulira u obliku pužnice, moguće je njegovo fiksiranje adhezijom na duodenum ili poprečno debelo crijevo. Prilikom suženja javljaju se suženja žučnog mjehura oko cijelog opsega ili njegovog dijela. Najčešće su struk i pregibi kongenitalni. U većini slučajeva, to je zbog nesrazmjera u rastu žučnog mjehura i njegovog sloja. Deformiteti žučnog mjehura igraju važnu ulogu u kršenju prolaza žuči. Nastala stagnacija tijekom vremena dovodi do razvoja distrofičnih promjena u zidu mokraćnog mjehura, njegove kontraktilne funkcije. Različiti tipovi deformiteta žučnog mjehura sprječavaju normalnu funkciju organa i narušavaju pokretljivost, uglavnom hipotoničnog tipa. Jedan od najvažnijih čimbenika koji utječu na funkciju šupljeg organa je struktura izlaznog dijela, izlaznog puta. Kongenitalna ili stečena patologija u cervikalnoj duktalnoj zoni rano i značajno utječe na funkcionalnu sposobnost cijelog organa. U fazi kompenzacije s sonografskim pregledom može se uočiti normalna kontraktilnost mjehura ili hiperkinetička diskinezija. Međutim, rezerve mjehurića brzo se iscrpljuju, postaju velike i mlohave. Kronično kršenje odljeva žuči može dovesti do razvoja kolecistitisa, formiranja kamena. U kliničkoj praksi nije uvijek moguće riješiti problem, jesu li postojeći deformiteti urođeni ili stečeni. Stečene deformacije, za razliku od prirođenih, raznovrsnih, ponekad bizarnih. Konture mjehurića, dok su neravnomjerni, vrlo često oštri grebeni. U slučaju diferencijalne dijagnoze, sonografija se koristi nakon što je uzela doručak. Ako postoji prirođena fleksija, čuva se neobičan oblik žučnog mjehura, a ako se sužavanje događa zbog periholecistitisa, mijenja se oblik mjehura.

Anomalije oblika žučnog mjehura mogu biti povezane s prisutnošću njegovog divertikula. Divertikulum je vrećasta izbočina zida mjehura u ograničenom području. Sam izbočina se razvija kao rezultat aktivnosti žučnog mjehura. Osnova za to je lokalna odsutnost elastičnog okvira zida. Klinički, ova patologija može manifestirati bol zbog stagnacije žuči. Što je uži otvor između divertikula i šupljine mjehura, to je vjerojatnije stagnacija. To pridonosi razvoju upale i kolelitijaze. Sonografski i u slučaju kolerapije otkriva se jasno razgraničeno dodatno obrazovanje, koje se ne odvaja od sjene mjehurića u polipozicionoj studiji. Nakon konzumiranja choleretic doručka, divertikulum se znatno smanjuje u usporedbi s žučnim mjehurićem. Glavni fokus liječenja je korekcija diskinezije i prevencija upale.

Publikacije O Dijagnostici Jetre

Simptomi i uzroci povećane aktivnosti jetrenih transaminaza

Dijeta

Za dijagnozu bolesti jetre provode se krvni testovi u laboratoriju. Jedan od njih je biokemijski test krvi. Procjena stanja žlijezde dopušta takvu skupinu pokazatelja biokemije kao transaminaze.

Što su bolovi i učinci žučnog stadija bolji i učinkovitiji?

Analize

Cholagogue s žučnim stasis aktivira njegov odljev i time sprječava rizik od razvoja mnogih bolesti jetre i žučnog mjehura. Glavni mehanizam njihovog djelovanja je stimuliranje proizvodnje žuči i ubrzavanje njegovog uklanjanja iz tijela.

Koje su normalne veličine muške jetre?

Ciroza

Jetra je vitalna žlijezda miješanog izlučivanja, glavni biokemijski "laboratorij" tijela. Ona proizvodi tvari koje potiču probavu, kao i neutraliziraju toksine: i izvana, i oni koji se formiraju u tijelu.

Što je osoba lijevo

Dijeta

Već dugi niz godina neuspješno se bori s gastritisom i čirevima? “Začudit ​​ćete se kako je lako izliječiti gastritis i čireve samo svakodnevnim uzimanjem.Neugodni osjećaji koji se javljaju u ljudskom tijelu mogu biti različiti i povezani s različitim organima koji se nalaze u određenom području.