Glavni / Ciroza

Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Ciroza

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Iz ovog članka saznat ćete što se patologija naziva Budd-Chiari sindrom, koliko je to opasno, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolesti. Uzroci i liječenje.

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi u jetri, uzrokovan kršenjem izlaza iz tijela, koji se razvija u pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja dovodi vensku krv u jetru iz neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja trbušne šupljine. Kliknite na sliku za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koje opskrbljuju jetru).
  2. Badd-Chiarijev sindrom, ili sekundarna patologija (javlja se na pozadini ne-krvnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama dijagnosticira se kod 1 od 100 tisuća ljudi, u žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

Kod patologija iz raznih razloga (peritonitis, vaskularna tromboza), susjedne i unutarnje žile jetre sužavaju se. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) uz stvaranje ožiljaka i čvorova. Tkivo se zbija i povećava u veličini, snažno stišćući žile.

Kao rezultat toga, kršenje opskrbe krvlju, ishemija (kisikovog izgladnjivanja) i atrofija (iscrpljenost) perifernih režnjeva jetre, zastoj krvi u središnjem dijelu, što brzo dovodi do povećanja tlaka (portalna hipertenzija) u dolaznim žilama, razvija se.

Bolest ubrzano napreduje do komplikacija opasnih po život - uslijed stagnacije, bubrežne i jetrene insuficijencije (oštećena funkcija), razvija se ciroza (regeneracija organa, zamjena nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekućine nakuplja se u prsnoj šupljini ili abdomenu (više od 500 ml, hidrotoraks i ascites) ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je fatalan zbog jetrene kome i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno izliječenje Budd-Chiari sindroma je nemoguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produžuju život bolesniku s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinski pregled u patologiji obavlja gastroenterolog, a kiruršku korekciju obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok ovog sindroma je sužavanje ili potpuna fuzija stijenki krvnih žila koje osiguravaju istjecanje venske krvi iz organa. Izazvati njihov izgled može:

  • mehanička abdominalna trauma (šok, modrica);
  • peritonitis (akutna upala u trbuhu);
  • perikarditis (upala vanjskog omotača vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
  • oticanje abdomena;
  • kongenitalni defekti donje šuplje vene (velika posuda koja osigurava istjecanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje vaskularnog dna s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj je broj crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca u krvi uvelike povećan);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćni iscjedak urina pomiješan s krvlju);
  • migracijski visceralni tromboflebitis (istovremena pojava nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama);
  • infekcije (streptokokni, tuberkulozni bacil);
  • lijekove (hormonske kontraceptive).

U 25-30% slučajeva uzrok bolesti nije moguće utvrditi, a ta se patologija naziva idiopatska.

Faze oštećenja jetre. Kliknite na sliku za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

  1. Akutni oblik karakterizira nagli porast znakova bolesti - akutna bol, mučnina, povraćanje, pojava izraženog edema donjih udova, ascites i hidrotoraks (tekućina u prsima i trbuhu). Pacijentu je teško kretati se i obavljati bilo kakve fizičke radnje. Obično se akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolest završavaju u komi i smrti u roku od nekoliko dana.
  2. Subakutna forma javlja se s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutna, a često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost rada je ograničena.
  3. Kronična forma u ranim stadijima je asimptomatska (75–80%), slabost i umor mogući su u kontekstu povećane insuficijencije opskrbe tijela tijelom, a ne povezane s tjelesnom aktivnošću. Tijekom napredovanja, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj distencije u lijevom hipohondru, povraćanje i znakove ciroze jetre. Sposobnost pacijenta za rad tijekom tog razdoblja je ograničena i možda se neće oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba prsne kosti, ispod žlice) ili desnog hipohondrija

Blaga žućkastost bjeline i kože

Oticanje površinskih vena u prsima i trbuhu

Teška oteklina nogu

Hemoragijski ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezine (splenomegalija)

Nelagodnost i nježnost u desnoj hipohondriji (u jetri)

Slabost, umor

Povreda fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova na desnoj strani, u hipohondriju

Pojava izraženog venskog uzorka na trbuhu i prsima

Pojave dispepsije (probavne smetnje)

Česta pojava za Budd-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • zatajenje bubrega i jetre;
  • hidrotoraks i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život bolesnika bez liječenja je od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiarijev sindrom dijagnosticiran je pretežno povećanjem jetre i slezene na pozadini poremećaja zgrušavanja krvi i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

  • detaljna krvna slika s brojenjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
  • određivanje faktora zgrušavanja krvi (promjene u indeksu koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijske pretrage krvi (povećana alkalna fosfataza, aktivnost jetrenih transaminaza, blago povećanje bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza testova na jetri. Kliknite na sliku za povećanje

Kao instrumentalne metode:

  1. Kompjutorizirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
  2. Angiografija krvnih žila (informativni način određivanja lokalizacije uzroka poremećaja cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) i stupnja vaskularne lezije).
  3. Donja kavitacija (ispitivanje donje šuplje vene zbog prisutnosti prepreka za protok krvi).
  4. Biopsija, ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje vam određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetrene žile (kako bi se odredila lokalizacija tromboze).

CT snimanje abdomena pacijenta sa Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Izliječiti bolest je potpuno nemoguće, u većini slučajeva, terapija lijekovima je neučinkovita, samo neznatno i oslobađa pacijenta na kratko vrijeme (produljuje život do 2 godine).

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira pogoršanje protoka krvi i venska kongestija u jetri, zbog opstrukcije vena organa. Bolest može biti primarna i sekundarna. Rijetko je, može imati subakutni, akutni i kronični tijek. Vodeći simptomi patologije su intenzivni bolovi u desnom hipohondriju, povećanje veličine jetre, povraćanje i žutilo kože. Akutni oblik je izuzetno opasan za ljudski život, jer može dovesti do kome i smrti.

Sindrom se razvija zbog okluzije vena u blizini jetre i odgovornog za normalnu opskrbu krvlju. Jetra je važan organ za osobu koja obavlja veliki broj funkcija, osiguravajući normalno funkcioniranje organizma u cjelini. U tom smislu, bilo kakvi kvarovi u njegovoj opskrbi krvlju odmah utječu na sve sustave za održavanje života i uzrokuju opću intoksikaciju tijela.

Sindrom je dobio ime po autorima koji su dali najpotpuniji opis tog patološkog stanja. Ovaj doktor Budd (Engleska) i patolog Kiari (Austrija).

Gastroenterologija tretira Budd-Chiari sindrom kao rijetku patologiju koja se javlja kod jedne osobe od 100.000 ljudi. Najčešće se dijagnosticira ovaj sindrom u žena u dobi od 30 do 50 godina. U pedijatrijskoj praksi bolest je rijetka, prosječna starost bolesnika je 35 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Uzroci Budd-Chiari sindroma su različiti.

Statistika prikazuje sljedeće brojke:

Hematološki poremećaji dovode do razvoja bolesti u 18% slučajeva;

Zloćudne novotvorine doprinose kongestiji vena u jetri u 9% slučajeva;

Etiologija razvoja sindroma u 30% slučajeva (idiopatska bolest) ostaje nejasna.

Smatra se da je glavni uzrok patologije kongenitalni razvojni poremećaji krvnih žila i njegovih strukturnih jedinica, kao i okluzija i obliteracija jetrenih žila.

U drugim slučajevima, sljedeći čimbenici mogu potaknuti razvoj patologije:

Povrede peritoneuma i trbuha, kao i operacije, dovode do stenoze jetrenih vena.

Bolesti jetre, ciroza je posebno opasna u tom pogledu.

Prihvaćanje određenih lijekova.

Infekcije, uključujući: sifilis, amebiasis, tuberkulozu, itd.

Postupak trudnoće i poroda.

Svi ovi čimbenici dovode do toga da je poremećena normalna prohodnost vena, stvara se kongestija koja s vremenom uništava strukturne komponente jetre. Osim toga, pojavljuje se nekroza organskog tkiva u pozadini povišenog intrahepatičnog tlaka. Jetra pokušava dobiti krv iz malih arterija, ali ako su vene vene pretrpjele, tada se druge vene ne mogu nositi s opterećenjem. Kao rezultat toga, atrofija perifernih dijelova jetre, povećavajući njegovu veličinu. Vena cava je još više stegnuta hipertrofirana tkiva tijela, što u konačnici dovodi do njegove potpune opstrukcije.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Plovila različitog kalibra mogu patiti od opstrukcije ovog sindroma. Simptomi Budd-Chiari sindroma, odnosno njihov stupanj ozbiljnosti, izravno ovise o tome koliko je vena koje hrane jetru oštećene. Latentna klinička slika uočena je u kršenju funkcioniranja jedne vene. U isto vrijeme, pacijent ne osjeća nikakav poremećaj zdravlja, ne primjećuje patološke manifestacije bolesti. Međutim, ako su u proces uključene dvije ili više vena, tada tijelo počinje reagirati na povredu prilično brzo.

Simptomi akutnog stadija bolesti:

Pojava bola visokog intenziteta u desnom hipohondriju i abdomenu.

Pojava mučnine, praćena povraćanjem.

Koža i bjelo očiju umjereno žute boje.

Jetra raste u veličini.

Noge se puno nabrekaju, vene po cijelom tijelu se nabubre, izbijaju iz kože. To ukazuje na uključenost šuplje vene u patološki proces.

U slučaju narušavanja mezenteričnih krvnih žila bolesnik razvija proljev, bol se širi na cijelu trbušnu šupljinu.

Poremećaj bubrega s ascitesom i hidrotoraksom razvija se nekoliko dana nakon početka bolesti. Stanje pacijenta se pogoršava svaki dan, hematemezija se razvija, korekcija lijekova slabo pomaže. Povraćanje krvi najčešće ukazuje da je došlo do pucanja vena u donjoj trećini jednjaka.

Akutni oblik bolesti najčešće završava komom i smrću osobe. Ali čak i ako preživi, ​​u većini slučajeva razvija se ciroza ili hepatocelularni karcinom.

Kronični oblik bolesti pojavljuje se nešto drugačije i karakterizira ga sljedeća klinička slika:

Zdravlje pacijenta nije jako poremećeno. Povremeno doživljava slabost i umor.

Jetra je povećana.

Kako bolest napreduje, pojavljuje se bol u desnom hipohondriju, dolazi do povraćanja.

Vrhunac bolesti je ciroza jetre s kasnijim formiranjem zatajenja jetre.

Prema statistikama, kronični oblik bolesti javlja se u 80% slučajeva. Osim toga, opisi fulminantnog oblika Budd-Chiari sindroma nalaze se u medicinskoj literaturi, kada se simptomi ubrzano povećavaju i bolest napreduje velikom brzinom. Žutica i zatajenje bubrega s ascitesom se razvijaju za nekoliko dana.

Što se tiče subakutnog oblika bolesti, kod pacijenta se formira ascites, povećava se zgrušavanje krvi, povećava se slezena.

Dijagnoza Badd-Chiarijevog sindroma

Badd-Chiari sindrom dijagnosticira gastroenterolog. On može napraviti pretpostavku koja se temelji na prisutnosti ascitesa i hepatomegalije, dok se uvijek povećava zgrušavanje krvi.

Kako bi pojasnio svoju pretpostavku, liječnik će poslati pacijenta na daljnje ispitivanje:

Potpuna krvna slika, koja se otkriva povećanjem ESR-a i skoka leukocita.

Koagulogram ukazuje na rast protrombotskog vremena.

Povećanje aktivnosti enzima jetre je vidljivo u biokemiji krvi.

Ultrazvuk jetre vam omogućuje vizualizaciju širenja jetrenih vena, povećanje veličine vene u venu. Također je moguće detektirati krvni ugrušak ili stenozu vena, što ometa normalnu dotok krvi u organ. Nemojte provoditi ultrazvuk Dopplera.

MRI, CT, radiografija trbušnih organa instrumentalne su dijagnostičke metode koje omogućuju procjenu veličine jetre, težinu difuznih i vaskularnih promjena, kao i utvrđivanje uzroka razvoja patološkog stanja.

Informativni podaci su angiografija i hepato-biopsija.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Liječenje Budd-Chiari sindroma moguće je samo u bolnici. Terapijske mjere prvenstveno su usmjerene na normalizaciju protoka venske krvi. Paralelno s tim, simptomi bolesti su eliminirani.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Što se tiče liječenja lijekovima, to može donijeti samo privremeno olakšanje za pacijenta. Pacijentima se propisuju diuretički lijekovi namijenjeni uklanjanju viška tekućine iz tijela. Da biste to učinili, koristite lijekove koji štede kalij (Veroshpiron, Spironolactone) i diuretike (furosemid, Lasix).

Prikazana je primjena lijekova za poboljšanje metaboličkih procesa u jetri. To mogu biti Essentiale, Legalon, Lipoic acid, itd.

Za uklanjanje jake boli dopustite glukokortikosteroidima. Preporuča se uvođenje antiplateletnih sredstava (Trombonil, Plydol, Zilt, itd.) I fibrinolitika (fibrinolizin, Curantil, Parmidin, Heparin), koji potiču resorpciju krvnog ugruška i povećavaju reološka svojstva krvi. Međutim, ako bolesnik ne primi kirurško liječenje, onda samo medicinska korekcija dovodi do smrti pacijenata u 90% slučajeva.

Kirurško liječenje Budd-Chiari sindroma

Operacija je usmjerena na normalizaciju dotoka krvi u jetru. Međutim, ako je pacijent već razvio zatajenje jetre, ili ako postoji tromboza jetre, operacija je kontraindicirana.

Ako se takve komplikacije ne promatraju, tada je moguća jedna od sljedećih intervencija:

Prekrivanje anastomozom. Istodobno, neke od krvnih žila koje su prošle patološke promjene zamijenjene su umjetnim, što osigurava obnavljanje protoka krvi.

Izvršite manevriranje. Kod ove vrste operacije stvaraju se dodatni načini protoka krvi. Tako je donja šuplja vena povezana s desnim pretkomorom.

Transplantacija jetre pomaže u poboljšanju funkcioniranja tijela.

Proširenje vene cave ili njezina zamjena protezom provodi se u slučaju stenoze gornje šuplje vene.

Ako pacijent ima rezistentan ascites i oliguriju, tada mu je prikazana anastomoza limfnih čvorova.

Što se tiče prognoze, ona je gotovo uvijek nepovoljna. To je pod utjecajem dobi pacijenta, prisutnost povezanih bolesti, prisutnost ciroze jetre. Ako bolesnik ne dobije potreban tretman, smrt nastupi unutar 3 mjeseca do 3 godine od trenutka pojavljivanja bolesti. Sindrom je posebno opasan zbog svojih teških komplikacija, uključujući: ozbiljno zatajenje jetre, unutarnje krvarenje, hepatičnu encefalopatiju. Bliski oblik bolesti vrlo je nepovoljan za život. U slučaju kroničnog oblika patologije, očekivano trajanje života pacijenata se povećava na 10 godina, a uspješnom transplantacijom jetre, 10 godina ili više.

Autor članka: Gorshenina Elena Ivanovna | gastroenterolog

Obrazovanje: Diplomu iz specijalnosti “Medicina” primila je na Ruskom državnom medicinskom sveučilištu. N. Pirogov (2005). Poslijediplomski studij gastroenterologije - prosvjetni i znanstveni medicinski centar.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili Budd-Chiari bolest naziva se opstrukcija (opstrukcija, tromboza) vena koje opskrbljuju jetru u području njihove fuzije s donjom šupljinom vene. Takva vaskularna okluzija uzrokovana je primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i vaskularnom upalom (endoflebitis) i dovodi do poremećaja normalnog odljeva krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih vena može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja jetre i oštećenja stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje kvar drugih sustava i dovodi do invalidnosti ili smrti pacijenta.

Budd-Chiari sindrom je češći u žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njegovog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% pacijenata s ovom patologijom preživljava, a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizmi razvoja i klasifikacija

Najčešći Badd-Chiari sindrom uzrokovan je kongenitalnim abnormalnostima razvoja jetrenih krvnih žila ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti doprinosi:

  • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sistemski vaskulitis;
  • novotvorine: karcinomi jetre, donji šupljini vene kave, srčani miksom, tumori nadbubrežne žlijezde, nebroblastom;
  • mehanički uzroci: sužavanje jetrene vene, membranska okluzija donje šuplje vene, hipoplazija nadhepatičnih vena, opstrukcija donje šuplje vene nakon ozljede ili operacije;
  • migratorni tromboflebitis;
  • kronične infekcije: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
  • ciroza jetre različitih etiologija.

Prema statistikama, u 20-30% bolesnika Budd-Chiari sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izazvan je patologijama zgrušavanja krvi, au 9% - malignim tumorima.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma klasificira se kako slijedi:

  1. Idiopatska: neobjašnjiva etiologija.
  2. Kongenitalna: razvija se kao posljedica fuzije ili stenoze donje šuplje vene.
  3. Posttraumatski: uzrokovane ozljedama, izlaganjem ionizirajućem zračenju, flebitisu, uzimanju imunostimulansa.
  4. Trombotski: uzrokovani hematološkim poremećajima.
  5. Uzrokovane onkološkim bolestima: izazvani hepatocelularnim karcinomima, neoplazmama nadbubrežne žlijezde, leiomioskarkomima itd.
  6. Razvijanje na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do manifestacije Budd-Chiari sindroma, jer su to etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteracije krvnih žila. Asimptomatski se može pojaviti samo opstrukcija jedne od jetrenih krvnih žila, ali s razvojem začepljenja lumena dvaju venskih žila dolazi do povrede venskog krvnog protoka i povećanja intravenskog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije koja, pak, izaziva prekomjerno rastezanje jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u desnom hipohondriju.

Nakon toga, kod većine pacijenata, odljev venske krvi počinje se pojavljivati ​​kroz paravertebralne vene, neparene vene i interkostalne žile, ali takva drenaža je samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do središnje hipertrofije i periferne atrofije jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti patološko povećanje veličine kaudatskog jetrenog režnja, što uzrokuje opstrukciju lumena donje šupljine vene. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre, koje se javlja u pozadini nekroze hepatocita, vaskularne pareze, encefalopatije, narušene koagulacije ili ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebitisa, Budd-Chiari sindrom može biti tri vrste:

  • I - donja šuplja vena sa sekundarnom obliteracijom jetrene žile;
  • II - brisanje velikih venskih žila jetre;
  • III - uništavanje malih venskih žila jetre.

simptomi

Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiari sindroma ovisi o mjestu blokade jetrenih krvnih žila, prirodi tijeka bolesti (akutna, fulminantna, subakutna ili kronična) i prisutnosti određenih pratećih patologija u bolesnika.

Najčešći kronični razvoj Budd-Chiari bolesti je kada sindrom ne prati vidljive znakove dulje vrijeme i može se otkriti samo palpacijom ili instrumentalnim pregledom (ultrazvuk, radiografija, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se:

  • bol u jetri;
  • povraćanje;
  • teška hepatomegalija;
  • zbijanje tkiva jetre.

U nekim slučajevima pacijent ima ekspanziju površinskih venskih krvnih žila duž prednjeg zida trbuha i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza krvnih žila, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre.

Kod akutnog ili subakutnog razvoja sindroma, koji se primjećuje u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

  • pojavu akutnih i brzo rastućih bolova u desnom hipohondriju;
  • umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
  • mučnina ili povraćanje;
  • patološko povećanje jetre;
  • proširena proširenost i oticanje površinskih venskih krvnih žila u prednjem dijelu abdominalne i prsne stijenke;
  • oticanje nogu.

U akutnom tijeku bolesti Badd-Chiari bolest napreduje brzo i nakon nekoliko dana u 90% bolesnika nastaje protruzija u abdomenu i nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites), što se ponekad kombinira s hidrotoraksom i ne korigira terapijom diuretikom. U posljednjim stadijima, 10-20% bolesnika pokazuje znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz dilatiranih žila ili jednjaka.

Fulminantni oblik Budd-Chiari sindroma je vrlo rijedak. Karakterizira ga brz razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno otkazivanje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, pacijenti s Budd-Chiari sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

  • ascites;
  • krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
  • hipersplenizam (značajno povećanje veličine slezene i uništenje njegovih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih stanica).

Veći postotak pacijenata s Budd-Chiari bolesti, popraćen potpunim začepljenjem vena, unutar 3 godine od umiranja od zatajenja bubrega.

Hitna stanja za Budd-Chiari sindrom

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i urinarnim poremećajima. Kako bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s ovom patologijom trebaju imati na umu da, kada se pojave određeni uvjeti, moraju hitno pozvati hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

  • brzo napredovanje simptoma;
  • boja za povraćanje kave;
  • bačena stolica;
  • oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može posumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenje jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi na jetri s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina-III, proteina C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Kako bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporuča da provede niz instrumentalnih studija:

  • Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Ako su rezultati svih istraživanja upitni, pacijentu se propisuje biopsija jetre, koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatocita, trombozu terminalnih venula jetre i kongestiju vena.

liječenje

Liječenje Budd-Chiari sindroma može provesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoza (zglobova) između krvnih žila u jetri. U tu svrhu mogu se izvršiti sljedeće vrste operacija:

  • angioplastika;
  • premosnice;
  • dilatacija balona.

U slučaju membranske invazije ili stenoze donje šuplje vene, oporavak venskog krvotoka u njemu obavlja se trans-atrijskom membranotomijom, dilatacijom, premošćivanjem vene sa atrijama ili zamjenom stenoze protezama. U najtežim slučajevima, s ukupnim oštećenjem jetrenog tkiva zbog ciroze i drugih ireverzibilnih funkcionalnih poremećaja u radu, pacijentu se može preporučiti presađivanje jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za obnavljanje protoka krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog liječenja, pacijentima se propisuje simptomatska terapija lijekovima. U pozadini njegove uporabe, liječnik mora propisati pacijentu kontrolne testove za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi shemu terapije i doziranja određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove kao što su farmakološke skupine:

  • lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: esencijalni forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
  • diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanse i trombolitike: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje, budući da pruža samo kratkotrajni učinak, a dvogodišnje preživljavanje neoperiranih bolesnika sa Budd-Chiari sindromom nije više od 80-85%.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koja je karakterizirana opstrukcijom vena jetre, uzrokujući smanjeni protok krvi i venski zastoj. Patologija može biti posljedica primarnih promjena u krvnim žilama i sekundarnih poremećaja cirkulacijskog sustava. Riječ je o rijetkoj bolesti koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su jaki bolovi u desnom hipohondriju, povećana jetra, mučnina, povraćanje, umjerena žutica i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti koji dovodi do kome ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri zbog smanjenja lumena vena u blizini ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovom stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do opće intoksikacije. Budd-Chiari sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarnih promjena u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. To je rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 populacije. U 18% slučajeva bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nije moguće identificirati komorbiditete. Najčešće patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Smatra se da je glavni uzrok kongenitalna anomalija krvnih žila i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i brisanje jetrenih vena. U 30% slučajeva nemoguće je utvrditi točan uzrok ovog stanja, a onda govore o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Traumatske ozljede trbuha, bolesti jetre, peritonealne upale (peritonitis) i perikarda (perikarditis), maligni tumori, promjene u hemodinamici, venska tromboza, određeni lijekovi, zarazne bolesti, trudnoća i porod mogu izazvati pojavu Budd-Chiari sindroma.

Svi ovi uzroci dovode do poremećaja prolaznosti vena i razvoja stagnacije, koja postupno uzrokuje razaranje tkiva jetre. Osim toga, povećava se intrahepatički tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, s brisanjem velikih krvnih žila krvotok se provodi na račun drugih venskih grana (neparene vene, interkostalne i parvertebralne vene), ali se ne nose s takvim volumenom krvi.

Kao rezultat, sve se završava s atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju, jer snažnije cijedi venu, uzrokujući njezinu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces u Budd-Chiari sindromu: male i velike hepatične vene, donja vena cava. Klinički znakovi sindroma izravno ovise o broju oštećenih žila: ako je samo jedna vena pretrpjela, tada je patologija asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje blagostanja. Ali promjena u protoku krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije razvija se iznenada: pacijenti doživljavaju jake bolove u trbuhu iu predjelu desnog hipohondrija, mučninu i povraćanje. Pojavljuje se umjerena žutica, a veličina jetre se dramatično povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na šupljinu vene, tada se bilježi oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana dolazi do zatajenja bubrega, ascitesa i hidrotoraksa, koje je teško liječiti i koje prati krvavo povraćanje. U pravilu, ovaj oblik završava komom i smrću pacijenta.

Subakutni tijek karakterizira povećana jetra, reološki poremećaji (ili bolje rečeno povećanje zgrušavanja krvi), ascites, splenomegalija (povećanje slezene).

Kronični oblik ne može dugo dati kliničke znakove, bolest karakterizira samo povećanje veličine jetre, slabost i povećan umor. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod donjeg desnog rebra i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, povećava se slezena i nastaje zatajenje jetre. To je kronični oblik bolesti koji je zabilježen u većini slučajeva (80%).

U literaturi su opisane izolirane povijesti munja koje karakterizira brzo i progresivno povećanje simptoma. U nekoliko dana razvijaju se žutica, zatajenje bubrega i jetre, ascites.

Dijagnoza Badd-Chiarijevog sindroma

Može se posumnjati na Badd-Chiari sindrom s razvojem karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog je obvezan provesti dodatne preglede (instrumentalne i laboratorijske pretrage).

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna krvna slika pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram detektira povećanje protrombinskog vremena, biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, dopler, portografija, CT, MRI jetre) mjere veličinu jetre i slezene, određuju stupanj difuznih i vaskularnih poremećaja, kao i uzrok bolesti, otkrivaju krvne ugruške i vensku stenozu.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapijske mjere usmjerene su na vraćanje protoka venske krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blagom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijentima se propisuju diuretici koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekove koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre. Za ublažavanje bolnih i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svim pacijentima propisana su antiplateletna sredstva i fibrinolitika, koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Smrtnost s izoliranom primjenom metoda konzervativne terapije je 85-90%.

Opskrbu krvi u jetri moguće je obnoviti samo kirurškim putem, ali se kirurški zahvati provode samo u nedostatku zatajenja jetre i tromboze jetrenih vena. U pravilu se izvode sljedeće vrste operacija: uvođenje anastomoza - umjetnih poruka između oštećenih žila; manevriranje - stvaranje dodatnih načina protoka krvi; transplantacija jetre. Na stenozi gornje šuplje vene prikazana je protetika i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, na nju utječe dob bolesnika, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Nedostatak liječenja završava smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon postavljanja dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku jetrene encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Osobito je opasna akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnom patologijom iznosi 10 godina. Prognoza ovisi o uspješnosti operacije.

Budd-Chiari sindrom (I82.0)

Verzija: Direktorij bolesti MedElement

Opće informacije

Kratak opis

Badd-Chiarijeva bolest je primarni obliterirajući endoflebitis u jetrenim venama s trombozom i njihovom kasnijom okluzijom, kao i anomalije razvoja jetrenih vena koje dovode do smanjenja protoka krvi iz jetre.

Budd-Chiari sindrom - sekundarno kršenje odljeva krvi iz jetre u brojnim patološkim stanjima koja nisu povezana s promjenama u krvnim žilama.

Medicinski i zdravstveni turizam na izložbi KITF-2019 "Turizam i putovanja"

17-19. Travnja, Almaty, Atakent

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd KITF2019ME

Medicinski i zdravstveni turizam na izložbi KITF-2019 "Turizam i putovanja"

17-19. Travnja, Almaty, Atakent

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd!

Vaš promo kod: KITF2019ME

klasifikacija

- Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se s prirođenom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene. Membranska infestacija donje šuplje vene je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike. U većini slučajeva dijagnosticira se ciroza jetre, ascites i varikozne vene jednjaka u bolesnika s membranskom infestacijom donje šuplje vene.

- Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se s peritonitisom, tumorom trbušne šupljine, perikarditisom, trombozom donje šuplje vene, cirozom i fokalnim oštećenjima jetre, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijom.

- Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene. S akutnom opstrukcijom jetre pojavljuje se naglo povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području i u desnom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glissonske kapsule); zabilježena je žutica. Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija za nekoliko dana. U terminalnom stadiju dolazi do krvavog povraćanja. Kada se tromboza spoji s donjom šupljinom vene, promatraju se edemi donjih ekstremiteta i dilatacija vena na prednjem trbušnom zidu. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih krvnih žila razvija se tromboza mezenteričnih žila s bolovima i proljevom. U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma ti se simptomi javljaju iznenada i naglašeno naglo napreduju. Bolest završava smrtonosno za nekoliko dana.

Fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva uzrokovanih upalnim procesom, može biti uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma. Bolest se može pojaviti samo hepatomegalija s postupnim dodavanjem bolova u desnom hipohondriju. U razvijenom stadiju, jetra se značajno povećava, postaje gusta i pojavljuje se ascites. Ishod bolesti je ozbiljno zatajenje jetre. Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

- I tip Budd-Chiari sindroma - opstrukcija donje šuplje vene i sekundarna opstrukcija jetrene vene.
- Tip II Budd-Chiari sindroma - Velika opstrukcija vene jetre.
- Treći tip Budd-Chiari sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).

- Idiopatski Budd-Chiari sindrom. U 20-30% bolesnika nije moguće utvrditi etiologiju bolesti.

- Kongenitalni Budd-Chiari sindrom. Pojavljuje se s prirođenom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

- Trombotički sindrom Budd-Chiari. Razvoj ovog tipa Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

- Posttraumatski i / ili upalni proces. Pojavljuje se kod flebitisa, autoimunih bolesti (Behcetova bolest), ozljeda, ionizirajućeg zračenja, korištenja imunosupresiva.

- Na pozadini malignih neoplazmi. Budd-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim staničnim ili hepatocelularnim karcinomima, tumorima nadbubrežne žlijezde, leiomiosarkomima donje šupljine vene.

- Na pozadini bolesti jetre. Budd-Chiari sindrom se može pojaviti u bolesnika s cirozom jetre.

Etiologija i patogeneza

Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolesti i Budd-Chiari sindroma je kršenje izlijevanja krvi iz jetre kroz sustav jetrenih vena (venska kongestija jetre) s razvojem portalne hipertenzije (posthepatski blok). Ovisno o tempu razvoja portalne hipertenzije, razlikuju se akutni i kronični oblici bolesti. U akutnom obliku, jetra raste u veličini, ima zaobljeni rub, glatku površinu crvene i plavkaste boje. Mikroskopski je otkrivena slika ustajale jetre s oštećenjem središnjih dijelova zdjele. Uz kontinuiranu opstrukciju, moguće je uništenje središnje vene, stromalni kolaps i novotvorine vezivnog tkiva u središtu lobule. Ovi procesi dovode do stvaranja stagnirajuće ciroze. U kroničnom obliku dolazi do zadebljanja zidova jetrenih vena, prisutnosti krvnih ugrušaka u njima; moguće potpuno uništenje vene i pretvaranje u vlaknastu žicu.

epidemiologija

U svijetu, učestalost Budd-Chiari sindroma je niska i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

U 18% slučajeva razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. U 20-30% bolesnika ne može se dijagnosticirati nikakve povezane bolesti (idiopatski Budd-Chiari sindrom).

Češće, žene s hematološkim poremećajima.

Budd-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastaje kao posljedica fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

Klinička slika

Simptomi, struja

Značajke kliničkih manifestacija. Prema prirodi razvoja bolesti razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici.

  • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom jakih bolova u epigastriju i desnoj hipohondriji, povraćanju, povećanju jetre. Uz zahvaćanje donje šuplje vene u procesu, uočavaju se oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena prednjeg trbušnog zida, prsnog koša. Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija nekoliko dana, često ima hemoragijski obrazac. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrotoraksom, nije pogodan za liječenje diuretikom.
  • U kroničnom obliku (80-85%) endoflebitis je dugo vremena asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalijom. Daljnje bolove u desnom hipohondriju, povraćanje. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava u veličini, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim slučajevima pojavljuje se splenomegalija, proširene vene na prednjem abdominalnom zidu i prsima. U terminalnom stadiju otkriveni su izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim slučajevima razvija se sindrom slabije vene. Ishod bolesti je teška zatajenje jetre, tromboza mezenteričnih žila.

Opstrukcija se može pojaviti na različitim razinama:

  • male hepatične vene (isključujući terminalne venule);
  • velike jetre;
  • odjel jetre donje šuplje vene.

Žutica je rijetka pojava. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije donje šuplje vene. Ako se takvim pacijentima ne osigura potrebna medicinska njega, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

dijagnostika

Dijagnostički znak specifičan za Budd-Chiari sindrom je detekcija niskog okluzivnog pritiska u jetrenim venama metodama spleno- i hepatomanometrije, uz istodobno povećanje portalnog tlaka.

Pomoću metode identificiranja ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnog karcinoma, karcinoma bubrežnih stanica. Ako pacijent ima trombozu portne vene, može se vidjeti kalcifikacija. U 5-8% bolesnika pronađene su proširene vene jednjaka.

Ultrazvuk može otkriti krvni ugrušak u lumenu donje šuplje vene ili u jetri. Osim toga, pomoću ove metode mogu se otkriti znakovi difuznog oštećenja jetre.

Osjetljivost i specifičnost metode je 85%.

Za dijagnosticiranje Budd-Chiari sindroma važno je vizualizirati krvni ugrušak u lumenu donje šuplje vene ili u jetri. Tijekom ove studije moguće je otkriti poremećeni protok krvi u zahvaćenim krvnim žilama, mrežu kolaterala.

Provodi se kontrastom. Postoji nejednaka raspodjela kontrastnog sredstva. Stoga je udio kaudatova u bolesnika s Budd-Chiari sindromom hipertrofiran, a karakterizira ga veća koncentracija kontrastnog medija u usporedbi s drugim dijelovima jetre.

U perifernim dijelovima tijela oštećena je cirkulacija krvi. U 18-53% bolesnika moguće je identificirati trombozu jetrenih vena i donju venu.

Osjetljivost i specifičnost metode je 90%. Provodi se u kombinaciji s angio, veno i kolangiografijom. Ovim istraživanjem možete otkriti povrede perfuzije jetre, područja atrofije, hipertrofije, nekroze, znakove masne degeneracije.

Za skeniranje radionuklida koristi se koloidni sumpor obilježen tehnecijem (99mTs). Bolesnici s Budd-Chiari sindromom imaju povećanu akumulaciju izotopa u kaudatnom režnju jetre. U drugim dijelovima jetre može postojati normalna, smanjena, neujednačena akumulacija izotopa ili njezina potpuna odsutnost.

Rezultati phlebography jetre i niže kavografije su od velike važnosti za dijagnosticiranje Budd-Chiari sindroma. Tijekom ovih postupaka moguće je izvršiti i angioplastiku: instalirati stentove, izvršiti trombolizu, izvršiti transjugularni intrahepatski portokavalni ranžir.

Angiogrami vizualiziraju: hepatosplenomegaliju, oslabljenu arhitektoničnost jetrenih arterija zbog oticanja parenhima, arteriovenskih šantova. Došlo je do usporavanja prolaza kontrastnog sredstva kroz jetru.

Smanjuje se intenzitet kontrasta slezinske i portalne vene. Protok krvi može se izvoditi u dva smjera ili kružno.

Tromboza ili tumorska embolija donje šuplje vene mogu se otkriti tijekom niže kavitacije. Tijekom flebografije jetre može se identificirati mreža kolaterala između jetrenih vena i velikih vena; stenoza i opstrukcija jetrenih vena.

Ovo se istraživanje provodi prije transplantacije jetre kako bi se odredio stupanj oštećenja hepatocelula i prisutnost fibroze.

58% bolesnika s akutnim Bad-Kiari sindromom pokazuje histološke znakove kronične bolesti jetre (prema istraživanju jetre): u 50% slučajeva postoje veliki regeneracijski čvorovi (do 10-40 mm u promjeru).

Laboratorijska dijagnoza

U Budd-Chiari sindromu može postojati leukocitoza; povećan ESR.

U bolesnika s Budd-Chiari sindromom može se produljiti protrombinsko vrijeme. Protrombinsko vrijeme (a) odražava vrijeme zgrušavanja plazme nakon dodavanja smjese tromboplastin-kalcij. Ova brojka obično iznosi 15-20 sekundi.

U biokemijskoj analizi krvi povećava se aktivnost alanin aminotransferaze (AlAT), aspartat aminotransferaze (AsAT) i alkalne fosfataze (ALP). Sadržaj bilirubina može biti blago povišen.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu Budd-Chiari sindroma treba provesti s venookluzivnom bolešću i zatajenjem srca:

Venookluzivna bolest.

Razvija se u 25% bolesnika koji su prošli transplantaciju koštane srži, kao i kod pacijenata koji primaju kemoterapiju. U ovoj se bolesti uočava brisanje postinusoidnih venula. Nema patoloških promjena u donjoj šupljini vene i jetre.

Zatajenje srca.

Izvršena je diferencijalna dijagnoza između Budd-Chiari sindroma i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

komplikacije

Moguće je razvoj sljedećih komplikacija Budd-Chiari sindroma:

- Razvoj portalne hipertenzije.
- Razvoj ascitesa.
- Razvoj zatajenja jetre.
- Razvoj krvarenja iz proširenih vena jednjaka, želuca, crijeva.
- Razvoj hepato-bubrežnog sindroma.
- Bakterijski peritonitis može se pojaviti u bolesnika s ascitesom.
- Razvoj hepatocelularnog karcinoma je rijetka komplikacija. Međutim, u bolesnika s membranskom infestacijom donje šuplje vene, ovaj tumor je uočen u 25-47,5% slučajeva.

Badda-Chiari bolest i sindrom

Budd-Chiari sindrom je patologija koju karakterizira poremećeni venski izljev iz jetrenog tkiva i razvoj kongestivnih procesa. Bolest se rijetko registrira - u 1 od 100.000 ljudi. Žene češće obole od muškaraca, a dobna skupina od 30-50 godina pati. Budd-Chiari sindrom je izuzetno opasno stanje, tromboza jetre može uzrokovati komu ili smrt.

Bolest i Budd-Chiari sindrom su stanja koja se javljaju kada je cirkulacija krvi poremećena u jetri, koja se razlikuje zbog razvoja i simptoma. Sindrom je samo kršenje protoka krvi uzrokovanog ekstravaskularnim uzrocima. Bolest Badda-Chiari je često sekundarna lezija krvnih žila u pozadini komorbiditeta. Unatoč različitoj etiološkoj osnovi, obje države imaju slične simptome, koji se razlikuju samo brzinom svoga razvoja.

razlozi

Trenutno nisu utvrđeni uzroci Budd-Chiari sindroma u 30% slučajeva. Takve se bolesti nazivaju idiopatskim. Među poznatim uzrocima tromboze jetre, prevladavaju faktori koji dovode do mehaničkog suženja lumena donje i hepatične vene:

  • trauma na trbuhu;
  • operacije;
  • malformacije donje šuplje vene;
  • trauma tijekom kateterizacije donje šuplje vene;
  • operacije;
  • akutni peritonitis;
  • migracijski visceralni tromboflebitis;
  • patologija jetre;
  • policitemija;
  • proces infekcije: sifilis, tuberkuloza;
  • kongenitalni i stečeni hematološki poremećaji.

Na temelju definicije uzroka bolesti može se razlikovati nekoliko oblika Budd-Chiari sindroma:

  • idiopatska (neodređeni uzroci);
  • posttraumatski stresni;
  • kongenitalna (zbog kršenja formacije donje šuplje vene);
  • trombotski (kršenje funkcije krvi);
  • na pozadini onkološke patologije;
  • na pozadini ciroze.

simptomi

Simptomi Budd-Chiari sindroma javljaju se oštro, njihov intenzitet ubrzano raste. Postoji intenzivna bol, koja je lokalizirana u području epigastrija i desnog hipohondrija. Sklera i koža postaju žute. Pacijent počinje povraćati, u posebno teškim slučajevima, nalazi se nečistoća krvi. Nekoliko dana rastu znaci ascitesa koji se ne mogu reducirati diuretskim lijekovima. Kod tromboze jetrenih vena na koži abdomena postaje vidljiv uzorak dilatiranih potkožnih žila - zbog preusmjeravanja protoka krvi. Mogući izljev tekućine u pleuralnu šupljinu, u kojem slučaju se pojavljuju simptomi kratkog daha. Pacijent je zabrinut zbog oticanja nogu. Tromboza crijevnih vena uzrokuje proljev.

Pojava simptoma Budd-Chiari sindroma zahtijeva hitnu medicinsku njegu, bez koje stanje dovodi do razvoja komplikacija koje nisu kompatibilne sa životom u roku od nekoliko dana. Udio akutnog oblika bolesti iznosi 5-15% slučajeva. Subakutna bolest nema tako brz razvoj i često dovodi do stvaranja kronične patologije, međutim ima izražene simptome.

Kronični oblik zabilježen je u 85-95% bolesnika i može trajati dugo, do šest mjeseci, bez pritužbi, manifestirajući se samo povećanim umorom. Ipak, s progresijom oštećenja jetre, intenzitet simptoma se povećava:

  • povećana jetra i slezena;
  • umjerena bol;
  • krvarenje iz dilatiranih žila probavnog trakta;
  • ascites;
  • povraćanje;
  • postupno pojavljivanje venskog uzorka na koži prsa i trbuha;
  • kršenje procesa probave;
  • oticanje nogu;
  • ikterichnost kože, međutim, žutica može biti odsutna.

dijagnostika

Dijagnoza se utvrđuje na temelju karakterističnih kliničkih znakova. Da bi se potvrdila prisutnost patologije, provodi se dodatno ispitivanje. Od pacijenta se uzima krvni test, izvodi se ultrazvuk, MRI, CT, radiografija i angiografija.


Budd-Chiari sindrom nema specifične laboratorijske abnormalnosti. Međutim, određene su sljedeće promjene:

  • povišeni ESR, leukocitoza, što je određeno općim krvnim testom;
  • povećanje protrombinskog vremena tijekom koagulograma;
  • promjene u biokemijskoj analizi krvi: povećana aktivnost transaminaza, povećanje alkalne fosfataze, blago povećanje razine bilirubina i smanjenje koncentracije proteina.

Ultrazvuk može odrediti smanjenje cirkulacije krvi u jetri. Pronađene su proširene žile, povećana portalna vena. U ovoj fazi istraživanja može se otkriti blokada. MRI i CT, kao i X-ray, mogu razjasniti stupanj povećanja jetre, ozbiljnost promjena u tkivima i krvnim žilama i identificirati uzrok tog stanja.

Najinformativnije je proučavanje vena jetre pomoću kontrastnih sredstava - angiografija. Ovo istraživanje može otkriti opstrukciju protoka krvi, njegovo mjesto i stupanj poremećaja cirkulacije.

liječenje

Pomoć kod Budd-Chiari sindroma je eliminirati trombozu, obnoviti protok krvi kroz jetre i potisnuti simptome. Korištenje lijekova daje privremeni pozitivan učinak i omogućuje vam da poboljšate stanje pacijenta. Za trombozu jetrenih vena koriste se sljedeće skupine lijekova:

  • trombolitički (Streptokinaza);
  • glukokortikosteroidi (prednizolon);
  • antikoagulansi (Clexane);
  • diuretici (Lasix);
  • lijekove koji poboljšavaju trofizam jetrenog tkiva (Essentiale Forte);
  • proteinski hidrolizati za održavanje osmotskog tlaka.


Liječenje lijekom bolesti često se propisuje za pripremu pacijenta za operaciju, kao i za vrijeme rehabilitacije nakon operacije. Na pozadini lijekova, pacijent prolazi kontrolne testove, rezultati koji omogućuju prilagodbu režima liječenja.

Operacija može poboljšati prognozu, ali postoji kontraindikacija za kiruršku intervenciju: ozbiljno zatajenje jetre.

Kirurgija za Badda-Chiari sindrom:

  • nametanje anastomoza;
  • premosnice;
  • protetike;
  • dilatacija balona;
  • stenting;
  • membranotomiya;
  • presađivanje jetre.

Komplikacije i prognoze

Prognoza Budd-Chiari sindroma je nepovoljna. Čak i uz eliminaciju simptoma, potpuni oporavak nije moguć. Brzi tijek može biti smrtonosan kao posljedica razvoja komplikacija sindroma:

  • akutno zatajenje jetre;
  • krvarenja;
  • encefalopatija;
  • portalna hipertenzija;
  • koma.

Očekivano trajanje života pacijenta s dijagnozom Budd-Chiari ovisi o uzrocima stanja i vjerojatnosti njihove eliminacije. Postoje dobri faktori povezani s dobrom prognozom: mlada dob, odsutnost ili lako korigirani ascites, niska razina kreatinina.

Publikacije O Dijagnostici Jetre

Gilbertov sindrom i trudnoća: što učiniti i je li opasno za dijete?

Hepatitis

Gilbertov sindrom je opasna patologija koju karakterizira dugotrajan visok sadržaj bilirubina u krvi i prenosi se na genetskoj razini.

Kako pušenje utječe na jetru

Hepatitis

Neki pušači vjeruju da njihova ovisnost o duhanu ima štetan učinak samo na pluća, ali to je gruba zabluda. Svi vitalni organi pate od ove ovisnosti. Jetra djeluje kao filtar, a toksične tvari koje ulaze u tijelo uz duhanski dim djeluju prvenstveno na tijelo.

Život nakon operacije za uklanjanje žučnog mjehura

Simptomi

Prvih 2 do 3 mjeseca nakon operacije uklanjanja žučnog mjehura su najteže. U procesu restrukturiranja tijela mogu se pogoršati kronične bolesti ili se mogu pojaviti druge komplikacije.

Paraziti jetre

Hepatitis

U jetri ljudi i životinja mogu se naći protozoe i crvi. Dakle, iz crijeva Giardia može prodrijeti u žučne puteve (vidi Giardiasis); Leishmania (vidi Leishmaniasis) umnožava se u protoplazmi Kupffer-ovih stanica, kao i uzročnicima Chagas-ove bolesti (vidi Trypanosomiasis).