Glavni / Ciroza

Vrste žutice: adhepatic, hepatic, subhepatic

Ciroza

Crijevni crvi mačke i psi

Infekcije Helmintha (ili helmintska invazija) su parazitske bolesti ljudi, životinja i biljaka, uzrokovane parazitskim crvima (helmintima). W. pročitajte više

Seksualni ciklus kod pasa

Postoji razdvajanje životinja na temelju ritma seksualnog ciklusa na mono- i policikličkom. Prvu skupinu čine životinje s 1. više

Žutica (lat. Icterus) je kompleksni simptom koji se manifestira žutim obojenjem sluznice, bjeloočnice, kože i potkožnog tkiva uslijed nakupljanja bilirubina u žučnom pigmentu u krvi i njegovog taloženja u tkivima. Intenzitet bojenja može varirati od blijedo žute do šafran narandžaste.

Postojeće vrste žutice uključuju 3 tipa. Razlikuju se po glavnim uzrocima pojave bolesti.

1. Hemolitička (suprahepatična) žutica nastaje kao posljedica prekomjernog uništavanja crvenih krvnih stanica i povećane proizvodnje bilirubina. Jetra u takvim uvjetima tvori veću količinu pigmenta. Uzrok hemolitičke žutice mogu biti biokemijski defekti eritrocita, prisutnost krvnih parazita, transfuzija nespojive donorske krvi, hemolitički otrovi. Također se može pojaviti žutica s kolapsom opsežnih hematoma. Hemolitičku žuticu karakteriziraju sljedeći laboratorijski i dijagnostički pokazatelji: povećanje razine ukupnog i neizravnog bilirubina u krvi, odsutnost bilirubina i pozitivna reakcija na urobilinogen u urinu.

2. Paranhimska (jetrena) žutica nastaje kada dođe do kršenja hvatanja bilirubina u stanicama jetre i njegovog vezivanja za glukuronsku kiselinu. U tom slučaju nastaje veća količina pigmenta, ali hepatociti (stanice jetre) bilježe nedovoljnu količinu bilirubina, a njegova razina u krvi ostaje povišena. Diferencijalna dijagnoza jetrene žutice je teška, jer uzrok njihove pojave mogu biti zarazne ili neinfektivne bolesti. Primjerice, jetrena žutica može biti posljedica virusnog hepatitisa, leptospiroze i listerioze. Laboratorijski i dijagnostički pokazatelji su sljedeći: povećanje ukupnog bilirubina u krvi, u kasnijoj fazi i neizravno, u urinu pozitivna reakcija na urobilinogen, u fecesu smanjen sadržaj stercobilina.

3. Mehanička žutica (subhepatic) je uzrokovana prisutnošću prepreka za oslobađanje bilirubina u crijevu s žuči. Patološki proces je lokaliziran izvan jetre u glavnim žučnim kanalima. Subhepatična žutica se obično javlja kada je jetreni i zajednički žučni kanal zatvoren iznutra gallstones ili helminths. Također, žučni kanal može biti stisnut vani neoplazmom ili povećanim limfnim čvorovima. U isto vrijeme, žučna se mješavina često povećava. Laboratorijski i dijagnostički pokazatelji: u krvi povećava sadržaj žučnih kiselina i kolesterola, ukupnog i izravnog bilirubina, u mokraći - visoka razina izravnog bilirubina, bezbojni izmet zbog nedostatka stercobilina.

Međutim, ne uvijek, fokusirajući se samo na laboratorijske podatke, možete pouzdano odrediti područje lezije i postaviti dijagnozu. Često su potrebna dodatna ispitivanja, primjerice ultrazvuk, x-zrake. Stoga bi veterinar uvijek trebao postaviti dijagnozu.

Pomoćnik za veterinarske laboratorije
laboratoriji "BIOVETLAB"
Avalov A.V.

Virusna leukemija mačaka: simptomi, dijagnoza, liječenje

Virusna leukemija mačaka (FeLV) česta je infektivna bolest, koja u većini slučajeva dovodi do smrti životinje.

Limfom kod pasa i mačaka

Limfom, ili limfosarkom, je maligna neoplazma koja se javlja u pojedinim organima iz limfoidnog tkiva (limfni čvorovi, jetra, slezena, koža i drugi organi). Limfom se mora razlikovati od limfne leukemije (limfoidne leukemije), bolesti koja se prvenstveno javlja u koštanoj srži. U nekim slučajevima ih je vrlo teško razlikovati.

Suprahepatična jetrena subhepatična žutica

Žuto bojenje kože, bjeloočnice, sluznice rezultat je pretjeranog nakupljanja bilirubina u krvi i njegovog taloženja u tkivima.

Žutica je karakterističan simptom bolesti jetre, bilijarnog trakta, kao i bolesti koje se javljaju kod masivnog hemolizma. U svim slučajevima, žutica je rezultat poremećaja u dinamičkoj ravnoteži između stvaranja i otpuštanja bilirubina.

Glavni patogenetski oblici žutice

Postoje tri glavna patogenetska oblika žutice:

1. Jetreni (parenhimski, hepatocelularni),
2. Suprahepatički (hemolitički) i
3. Subhepatic (mehanički).

Osnova jetrene žutice je kršenje hvatanja, konjugacije i izlučivanja bilirubina iz stanica jetre, kao i moguće regurgitacije, a osnova subhepatične žutice je kršenje sekrecije bilirubina kroz žučne kanale.

Kod suprahepatičke žutice dolazi do prekomjernog formiranja bilirubina. Međutim, različiti mehanizmi su često uključeni u razvoj žutice.

Žutica u virusnom hepatitisu karakterizira obilježja jetrene žutice zbog smanjene funkcije hepatocita i znakova mehaničke subhepatičke žutice zbog kompresije i edema intrahepatičnih žučnih putova. Tijek hemolitičke (suprahepatične) žutice može dobiti karakter mehaničke (subhepatične) zbog razvijene opstrukcije bilijarnog trakta s pigmentnim kamenjem, a može se javiti i žutica jetre kod sindroma kolestaze i hemolize. Međutim, prepoznavanje prirode žutice važno je kod postavljanja dijagnoze.

Jetra jetre (parenhima)

Jetra jetre (parenhima) uzrokovana je povredom intrahepatičnog metabolizma (metabolizma i transporta) bilirubina zbog promjena u propusnosti hepatopitnih membrana i povećanja sadržaja direktnog bilirubina u krvi.

Postoje tri vrste jetrene žutice:

Jetre, kolestatika, enzimopati.

1. Žutica jetre, simptomi, klinika

Jetrica jetre razvija se kod akutnog virusnog hepatitisa, pogoršanja kroničnog hepatitisa, ciroze jetre, alkoholnog oštećenja jetre, kada je izložena brojnim toksičnim tvarima (klorirani ugljikovodici, benzen i njegovi derivati, fosfor, olovo, živa, arsen, otrovne gljive), kao i neki lijekovi. Jetru žutice karakterizira svijetlo žućkasto obojenje kože i bjeloočnice, odsutnost svrbeža, prisustvo izvanhepatičnih znakova ("vene pauka", "jetreni dlanovi", ginekomastija), povećane jetre. Krvni serum je žutica. Funkcija hepatocita je umanjena, dolazi do umjerenog ili naglog porasta ukupnog bilirubina u krvi s prevladavanjem izravne frakcije, smanjenjem razine kolesterola i povećanjem aktivnosti aminotransferaza, kao i disproteinemijom s hipergamnom globulinemijom i smanjenjem razine protrombina.
Teškoća je u prepoznavanju bolesti u razdoblju prije žutice.

Virusni hepatitis karakterizira prisutnost prodromalnih pojava u razdoblju žutice: vrućica, zimica, glavobolja, opća slabost, često bolovi u zglobovima, kataralne pojave u gornjim dišnim putovima, mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu, gubitak apetita. Povećana i bolna jetra je palpirana. Zatim tu je žutica, povećava aktivnost aspartat - i alanin aminotransferaze krvi.

Leptospirozu karakterizira nagli napad s visokom temperaturom, hepatolijalni sindrom, mijalgija, hemoragijski sindrom, povećani ESR, leukocitoza s pomakom na lijevo, anemija i trombocitopenija. Jetra se povećava već u prvim danima bolesti.

Klinička slika akutnog toksičnog hepatitisa podsjeća na virusni hepatitis, ali nema prodromnog perioda. Pojavljuju se mučnina, povraćanje, apetit se smanjuje. Intenzitet žutice ovisi o težini bolesti, razvija se hemoragični sindrom i karakteristično je oštećenje bubrega. Zooovenie može biti komplicirana akutnim zatajenjem jetre i komom.

Za akutno alkoholno oštećenje jetre karakterizira razvoj žutice od prvih dana bolesti. U isto vrijeme, mučnina, povraćanje, ponekad česti, proljev, temperatura često raste, bol se pojavljuje u desnom hipohondriju, ponekad tako intenzivna da postoji slika oštrog trbuha. Kod nekih bolesnika pojavljuje se ascites. Gotovo uvijek postoji leukocitoza s ubodom uboda, povećanje ESR-a, što ponekad dovodi do pogrešne dijagnoze akutnog holecistitisa (kolangitisa).

Kod kroničnih oboljenja jetre žutica se kombinira s različitim kliničkim manifestacijama: bol u desnom hipohondriju, povećana jetra i slezena, nazalno krvarenje, pruritus, povremena groznica, znakovi portalne hipertenzije (esophageal, gastric, hemorrhoidal variatose vene, venska mreža na prednjem dijelu trbuha zid, ascites), anemija, leuko - i trombocitopenija.

2. Kolestatska žutica, simptomi, klinika

Kolestatska žutica s intrahepatičnom kolestazom razvija se s medicinskim lezijama jetre (aminazin, testosteron, sulfonamidi, klorpropamid, itd.), Virusni hepatitis, kronični hepatitis, toksično oštećenje jetre, primarna bilijarna ciroza jetre, idiopatska recidivirajuća kolestaza, idiopatsko srce, kardiovaskularni hepatitis, kloropropamid, itd. osnova intrahepatične kolestaze je kršenje metabolizma komponenti žuči ili stvaranje njegovih micela, kao i kršenje propusnosti bilijarnih kapilara. Intrahepatična kolestaza popraćena je povećanjem serumske razine i izravne i neizravne frakcije bilirubina. Izlučivanje tijela urobilina s izmetom i mokraćom je smanjeno ili je nema, bilirubinurija je opažena.

3. Enzimopatska žutica

Enzimopatska jetrena žutica temelji se na nedovoljnoj aktivnosti enzima odgovornih za hvatanje, konjugiranje i izlučivanje bilirubina. Primjer ove vrste žutice je benigna hiperbilirubinemija s nasljednim defektom u enzimskom sustavu.

Hemolitička (suprahepatična) žutica, simptomi, klinika

Hemolitička (suprahepatična) žutica je uzrokovana povećanim razgradnjom crvenih krvnih stanica i povećanim formiranjem bilirubina, koji jetra ne može potpuno izlučiti. Suprahepatična žutica može biti kongenitalna ili stečena i razviti se kod bolesti kao što su mikrosferocitna nasljedna anemija, hemoglobinopatija, primarna hiperbilirubinemija, eritroblastoza novorođenčeta, akutna post-transfuzijska anemija, Addison-Birmera bolest, malarija, infektivna anemija, infektivna anemija, infektivna anemija, infektivna anemija, sulfonamidi, trinitrotoluen), kronična limfocitna leukemija, limfosarkom itd.

Karakterizira ih umjerena žutila i bljedilo kože i bjeloočnice. Povećana jetra je beznačajna. Slezena se obično povećava. Hiperbilirubinemija se određuje uz prevladavanje indirektne frakcije. Kod hemolize hepatociti nisu u stanju izlučiti sve uhvaćeni i vezani bilirubin, stoga se u krvi određuje i vezana frakcija (izravni bilirubin). Žučni pigmenti u mokraći nisu otkriveni, ali s hemolitičkom krizom pojavljuje se urobilinogen. Sadržaj stercobilina u fecesu dramatično se povećao. Karakteriziraju ga promjene u eritrocitima: mikrosferocitoza, makrocitoza, povećanje broja retikulocita, smanjenje otpornosti eritrocita.

Od prave žutice potrebno je razlikovati ikterično obojenje kože, koje se razvija pri uzimanju određenih lijekova (akrilin, pikrinska kiselina).

Mehanička (subhepatična) žutica, simptomi, klinika

Mehanička (subhepatična) žutica - razvija se kao posljedica opstrukcije ekstrahepatičnih žučnih putova, što sprječava protok žuči iz žučnih vodova u dvanaesnik. Obturacija može biti uzrokovana kamenjem, tumorom gušterače, jetre, zajedničkog žučnog kanala, žučnog mjehura, velike duodenalne papile, parazita, ožiljaka, atrezije ili hipoplazije žučnog sustava. Najčešće se javlja subhepatična žutica u holelitijazi i novotvorinama hepatopancreatoduodenalne zone (rak glave gušterače i rak jetre).

Mehanička žutica može izazvati paroksizmalne bolove u desnom hipohondriju ili gornjem abdomenu, zračeći u područje desne lopatice i ramena, dispeptičke simptome (povraćanje, mučnina, proljev), gubitak apetita, gubitak težine, vrućica, svrbež kože. Svrbež kože nastaje mnogo prije pojave drugih simptoma, može biti tvrdoglav. Kada se obturacija nalazi ispod ušća cističnog kanala u zajednički žuč, može se otkriti povećanje žučnog mjehura (Courvosierov simptom). Boja urina je tamna, izmet izblijedio.

Mehanička žutica karakterizira visoka hiperbilirubinemija zbog izravnog bilirubina, značajno povećana aktivnost alkalne fosfataze, s produženom punjenjem - povećana aktivnost aminotransferaza, disproteinemija. Izlučivanje tijela urobilina s izmetom i mokraćom je smanjeno ili je nema, bilirubinurija je opažena. S potpunom opstrukcijom bilijarnog trakta sadržaj duodenala je obojen.

Hitna pomoć za žuticu

Hitna skrb prije svega je potrebna za bolesnike s toksičnim oštećenjem jetre. Sastoji se od trenutnog prestanka ulaska otrovne tvari u tijelo, brze neutralizacije i uklanjanja (antidotna terapija je detaljno opisana u odjeljku "Trovanje").

Bolesnici s mehaničkom žuticom s jakim bolom ubrizgavaju se potkožno s 0,5-1 ml 0,1% otopine atropin sulfata i 1 ml 2% otopine papaverina. Bolje je suzdržati se od primjene morfinske skupine kako se ne bi povećao grč srodnog sfinktera Oddija.

hospitalizacija

Bolesnike s žuticom zbog virusnog hepatitisa treba provesti u odjelu za infektivne bolesti.

Pacijent s opstruktivnom žuticom šalje se u kiruršku bolnicu na pregled i rješavanje problema kirurškog liječenja.

Pacijenti s hemolitičkom žuticom s splenomegalijom upućeni su na liječenje u terapeutsku bolnicu.

Kod kroničnih oboljenja jetre, stabilna žutica je prognostički nepovoljna, jer je znak funkcionalnog zatajenja jetre.

Svi bolesnici s kroničnim bolestima jetre s trajnom hepatocelularnom ili kolestatskom žuticom prikazani su kao planirana hospitalizacija u terapeutskom odjelu.

Virusni hepatitis - Povijesni podaci Hepatitis A - Simptomi, Dijagnoza, Liječenje Hepatitis B - Simptomi, Dijagnoza, Liječenje Hepatitis C - Simptomi, Dijagnoza, Liječenje Hepatitis D (delta infekcija) - Simptomi, Dijagnoza, Liječenje Hepatitis E - Simptomi, Dijagnoza, Liječenje

Sindrom žutice karakterizira specifična (žuta) boja kože, bjeloočnice i sluznice zbog povećanja koncentracije bilirubina u krvi i impregnacije tkiva njime. Ta je patologija povezana s polietiološkim uvjetima.

Kakva je bolest žutica?

Zbog narušavanja odnosa između sinteze i eliminacije bilirubina, pojavljuje se žuto obojenje kože.

U ljudskoj krvi normalno postoji određena razina bilirubina, koji se sastoji od dvije frakcije:

Slobodan (neizravan, nekonjugiran) bilirubin. Pojavljuje se u trenutku kolapsa crvenih krvnih stanica (eritrocita), netopivih u vodi. Otrovan zbog sposobnosti prodiranja u stanice i narušavanja njihovih sredstava za život. U krvi se spaja s albuminom i ulazi u jetru radi daljnje "obrade". Povezan (izravan, konjugiran) bilirubin. Proizvodi se u jetri, u kombinaciji s glukuronskom kiselinom. Topiva je u vodi i nisko otrovna. U sastavu žuči ulazi u crijevo, gdje se pretvara u urobilinogen. Dio nje sudjeluje u razmjeni žučnih kiselina, a ostatak, nakon što je prošao ciklus transformacija, izlučuje se u obliku sterkobilina s izmetom.

Prema patogenetskim značajkama žutice, podijeljene su u tri vrste: suprahepatična žutica, jetrena i subhepatična.

Razmotrite moguće uzroke svake vrste. Postoje tri glavne vrste žutice.

Suprahepatična žutica nije uzrokovana izravnim oštećenjem jetre, već je uzrokovana prekomjernom sintezom bilirubina, koji prelazi njegovu iskoristivu sposobnost. Takva stanja često nastaju tijekom intravaskularne hemolize, koja je činila osnovu za prethodno ime - hemolitička žutica. Ponekad infarkt pluća ili veliki hematom može biti čimbenik u formiranju ikteričke obojenosti. Jetrica u jetri nastaje zbog smanjenog hvatanja, vezanja i uklanjanja bilirubina hepatocitima. Ti se procesi mogu kombinirati. Razlog leži u samom organu, neadekvatnoj funkciji stanica, tako da drugo ime zvuči kao parenhimska žutica. Kršenje unosa bilirubina može se formirati zbog upotrebe određenih lijekova, na primjer, antibiotika, citostatika itd. Stanje je reverzibilno. Kršenje vezivanja bilirubina kongenitalno je i očituje se kod novorođenčeta (žutica novorođenčadi, Gilbertov sindrom) ili stečeno (hepatitis, ciroza). Poremećaji izlučivanja bilirubina posljedica su patoloških promjena koje dovode do intrahepatične kolestaze. To se događa u Dabin-Johnsonovim i Rotor sindromima, holestatskoj hepatozi u trudnica, kao iu raznim vrstama hepatitisa i ciroze. Subhepatic žutica. U osnovi, to je kolestatska žutica, ali opstrukcija protoka žuči nalazi se u ekstrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci opstrukcije su tumori, kamenje ili strikture. Odatle slijedi i prethodni naziv - mehanička žutica.

Karotinska žutica je zasebna vrsta. Njegova pojava povezana je s povećanjem beta-karotena, koji je preteča vitamina A i nalazi se u voću i povrću žute, crvene i narančaste boje. Također, to se stanje može pojaviti i kod uzimanja određenih lijekova, kao što je acryca. Žutica karotena nikada ne daje ikteričko bojenje sluznice, različito od ostalih vrsta.

Kako se prenosi?

Žutica kod odraslih može biti znak zarazne bolesti, kao što je virusni hepatitis. Postoji nekoliko vrsta virusnog hepatitisa. Hepatitis A ili E prenosi se fekalno-oralnim putem. Nazivaju se i "bolest neopranih ruku", jer se uglavnom prenose kada se ne poštuju pravila o osobnoj higijeni. Hepatitis B, C ili D prenosi se kontaktom s krvlju.

Neke genetske bolesti, kod kojih je glavni simptom ikterično bojenje kože, naslijeđene su. Na primjer, ne tako rijedak Gilbertov sindrom koji se prenosi autosomno dominantnim tipom.

Mehanički tip žutice, koji se javlja kršeći odljev žuči zbog formiranja kamena ili onkologije, nije opasan za druge.

Ponekad se postavlja pitanje: je li moguće darovati krv (darovati krv) ako je osoba jednom imala žuticu? Sada znamo da je podrijetlo žutice drugačije, stoga je doniranje krvi neprihvatljivo u svojoj infektivnoj etiologiji. Međutim, ako uzrok žutice nije precizno utvrđen (nema popratne dokumentacije), tada neće biti moguće donirati ni krv.

Simptomi i dijagnoza

Glavni simptom kod odraslih je pojava žute boje kože, bjeloočnice i sluznice. Prvo se pojavljuju znakovi žutice na mekom nepcu i bjeloočnici, a zatim postupno, a ponekad i iznenada, pojavljuje se bojenje kože. Mokraća potamni i izmet se oboji. Zabilježene su promjene u laboratorijskim testovima.

Diferencijalna dijagnoza žutice je vrlo važna za ispravno tumačenje bolesti.

Mi smo popis najčešće vrste ove bolesti.

Hemolitička žutica

Razlikuje se umjereno limunasto žutom kožom. Svrbež se ne događa. Može se pojaviti bljedilo zbog popratne anemije. Veličina jetre je obično normalna ili neznatno povećana, težina splenomegalije je umjerena ili značajna. U urinu su povišene razine urobilinogena i stercobilinogena, što je rezultiralo njegovom tamnom bojom. U izmetu je povećan sadržaj sterterobina, što uzrokuje njegovu intenzivnu boju. U krvi je dijagnosticirana anemija s retikulocitozom, a razine željeza u serumu su povišene. Koncentracija bilirubina se povećava zbog svoje neizravne frakcije. Ostali biokemijski parametri, u pravilu, ostaju normalni.

Parenhimska žutica

Ima žutu boju šafrana. Može biti popraćena neizraženim pruritusom. Mokraća potamni, a izmet se smanjuje smanjenjem razine stercobilina u njemu. Hepatomegalija je zabilježena, jetra je gotovo uvijek bolna. Ponekad dolazi do povećanja slezene i limfadenopatije, a karakterizira se i parenhimska žutica - 10 puta ili više - povišena razina bilirubina u krvi zbog obje njegove frakcije. Aktivnost jetrene aminotransferaze povećava se u krvi, osobito ALT i aldolaza.

Mehanička žutica

Ovaj tip podrazumijeva kompleksni simptom, uključujući narušenu apsorpciju masti i steatorrhea ("masne" izmet), hipovitaminozu, posebno vitamine topljive u mastima (A, D, E), formiranje ksantoma. Boja kože je žuto-zelenkasta s područjima hiperpigmentacije i gotovo uvijek je praćena teškim svrbežom kože. Mokraća je obojena tamno, izmet je obojen. Štoviše, stupanj diskoloracije fecesa i steatorrhee izravno korelira sa stupnjem intenziteta ikteričnog obojenja kože i pokazatelj je količine začepljenja bilijarnog trakta.

Tu je gubitak težine. Mehaničku žuticu s produljenim tijekom kolestaze prati patologija koštanog tkiva (spontani prijelomi, bolni sindromi kralježnice), hemoragijske manifestacije, poremećaji živčanog sustava i organa vida.

Sve te manifestacije posljedica su hipovitaminoze, koja nastaje kao posljedica kršenja apsorpcije vitamina i minerala u crijevu.

Mehaničku žuticu karakterizira povećanje razine žučnih kiselina, kolesterola i povećanje konjugirane frakcije bilirubina. Povećana je aktivnost jetrenih transaminaza, osobito pokazatelji kolestaze - alkalna fosfataza, gama-glutamiltransferaza (GGT) i 5-nukleotidaza. Kod akutne opstrukcije, aktivnost AST i ALT također se povećava nekoliko puta. U urinu nije određen urobilinogen.

U tablici je dana kratka diferencijalna dijagnoza različitih vrsta žutice:

žutica

Žutica je polietiološki sindrom karakteriziran žutom kožom, bjeloočnicama i drugim tkivima, zbog prekomjerne količine bilirubina u krvi i prekomjernog nakupljanja u tkivima. Ovisno o razlogu povećanja razine bilirubina u krvi, postoje dvije glavne vrste žutice: prava žutica i lažna žutica (pseudo-žuti gel).

Lažna žutica (pseudo-žutilo) je žućkasto bojenje kože uslijed nakupljanja karotenoida u njemu s produljenim i obilnim konzumiranjem vrlo obojenog povrća i voća (mrkva, naranče, bundeve), a također se javlja tijekom uzimanja određenih lijekova (acrin, picric acid i neke druge droge). Uz pseudo-žutilo, razina bilirubina u krvi se ne povećava i ne pojavljuje se bojenje sluznice (skleri očiju ostaju bijele).

Pravi žutica je kompleksni simptom koji karakterizira žućkasto bojenje kože i sluznice, zbog nakupljanja u krvi i tkivima viška bilirubina. Intenzitet žutice ovisi o dotoku krvi u organ ili tkivo. U početku se otkrije žuto bojenje bjeloočnice, a nešto kasnije i koža. Akumulirajući se u koži i sluznici, bilirubin u kombinaciji s drugim pigmentima ih boji u svijetlo žutoj boji s crvenkastim nijansama. Nastaje daljnja oksidacija bilirubina u biliverdin, a žutica postaje zelenkasta boja. Duljim postojanjem žutice koža postaje crnkasto-brončana. Dakle, pregled pacijenta omogućuje vam da odlučite o trajanju žutice, koja je od velike diferencijalne dijagnostičke vrijednosti. Kod žutice je vrlo važno utvrditi omjer koncentracija izravnog i neizravnog bilirubina.

  • Izravni bilirubin je u vodi topljiva frakcija koja daje izravnu reakciju na van den Berg (s Ehrlich diazo-reaktivnim) i sastoji se uglavnom od konjugiranog (vezanog) bilirubina (monoglukuronida i diglukuronida).
  • Indirektni bilirubin je frakcija topljiva u mastima koja daje indirektnu Van den Berg reakciju (s Ehrlichovim diazoreaktivnim nakon prethodne obrade etanolom ili metanolom) i zastupljena je uglavnom nekonjugiranim (nevezanim, slobodnim) bilirubinom.
  • Izravni i neizravni bilirubin zajedno tvore takozvani ukupni bilirubin. Normalna razina ukupnog bilirubina u serumu je 5-17 µmol / l (0,3-1 mg%).

Ako je tijekom Van-Den-Berg reakcije, 80-85% serumskog bilirubina neizravno, smatra se da pacijent ima neizravnu hiperbilirubinemiju. Ako je direktni bilirubin u serumu veći od 50%, smatra se da je hiperbilirubinemija izravna. Pojava bilirubina u mokraći (bilirubinurija) posljedica je hiperbilirubinemije. Kada je bilirubinurija mokraća boje od svijetlo žute do tamno smeđe, kada se miješa, pjena je obojena žutom bojom. Bilirubinurija se promatra samo s izravnom hiperbilirubinemijom, budući da neizravni bilirubin ne prolazi kroz membrane bubrežnih glomerula.

Ovisno o mehanizmu kršenja metabolizma bilirubina, postoje:

  • suprahepatična (prehepatična, hemolitička) žutica, gdje je primarno zahvaćena hiperprodukcija eritropoetskog sustava i bilirubina, u velikoj većini slučajeva povezana je s povećanom razgradnjom eritrocita;
  • jetrena (hepatocelularna, parenhimska) žutica, gdje su hepatociti (hepatociti) primarno zahvaćeni, a hiperbilirubinemija povezana s oštećenjem metabolizma i transporta bilirubina unutar stanica jetre;
  • subhepatična (posthepatična, opstruktivna, mehanička) žutica, gdje su primarno zahvaćene ekstrahepatične žučovode i hiperbilirubinemija, uzrokovana je poteškoćama ili blokadom transporta ekstrahepatičnog bilirubina.

Za sve vrste žutice, hiperbilirubinemija je rezultat poremećaja u dinamičkoj ravnoteži između brzine formiranja i otpuštanja bilirubina.

Suprahepatična žutica

Suprahepatična (prehepatična, hemolitička) žutica nastaje kao rezultat intenzivnog sloma crvenih krvnih stanica (ili njihovih nezrelih prekursora) i prekomjerne proizvodnje neizravnog bilirubina. U krvi bolesnika količina nekonjugiranog bilirubina se povećava na 40-50 µmol / L (3,5–5 mg%). Jetra koja normalno funkcionira ne može metabolizirati sav nastali bilirubin, koji je netopljiv u vodi i ne prolazi kroz filter za bubrege. U izmetu dramatično povećava sadržaj stercobilinogena, u urinu se određuje urobilinogen.

Intenzivno uništavanje crvenih krvnih stanica. Ti se fenomeni javljaju kada hiperfunkcija stanica retikuloendotelnog sustava (prije svega slezene), s primarnim i sekundarnim hipersplenizmom. Tipičan primjer hemolitičke žutice je niz hemolitičkih anemija, uključujući kongenitalne (mikrosferocitoze, itd.).

Imunološka hemolitička anemija razvija se pod utjecajem antitijela na crvene krvne stanice:

  • haptenična anemija - uslijed fiksacije na eritrocite haptena (lijekovi, virusi, itd.) koji su tijelu nevidljivi s antitijelima stvorenim kao odgovor na kombinaciju haptena s tjelesnim proteinom;
  • izomimune anemije - povezane s ulaskom majke u tijelo novorođenčeta protutijela usmjerenih protiv dječjih crvenih krvnih stanica (s nekompatibilnošću djeteta i majke s Rh-faktorom i mnogo rjeđe antigena sustava AB0).
  • autoimuna anemija - uzrokovana pojavom protutijela u tijelu protiv vlastitih eritrocita;

Kod hemolitičke anemije, stvaranje indirektnog bilirubina je toliko veliko da jetra nema vremena pretvoriti je u vezani (izravni) bilirubin. Uzroci hemolitičke žutice mogu biti i razni drugi čimbenici koji dovode do hemolize: hemolitički otrovi, apsorpcija u krv produkata raspadanja obilnih hematoma itd. Žutica može biti izraženija kod bolesti jetre s oštećenom funkcijom.

U praksi je dijagnoza hemolitičke žutice lakša od drugih. Kod hemolitičke žutice koža dobiva limunastu žutu boju, žutica je umjerena, nema svrbeža. Kod teške anemije, blijedilo kože i sluznice određuje se u odnosu na pozadinu žutice. Jetra normalne veličine ili blago uvećana. Slezena umjereno povećana. Kod nekih tipova sekundarnog hipersplenizma može se otkriti teška splenomegalija. Urin ima tamnu boju zbog povećane koncentracije urobilinogena i stercobilinogena. Reakcija urina na bilirubin je negativna. Cal intenzivno tamno smeđe boje, koncentracija stercobilina u njoj je naglo povećana. U testovima krvi, povećanje razine neizravnog bilirubina, koncentracija izravnog biliburina nije povišena. Anemija je u pravilu umjereno izražena, retikulocitoza je moguća u krvi bolesnika. ESR je neznatno povećan. Testovi jetre, kolesterol u krvi u normalnim granicama. Razina željeza u serumu u krvi je povišena.

Overhepatic žutica razvija ne samo kao rezultat povećanog eritrocita kvar, ali i kršenje konjugacije bilirubina u jetri, što dovodi do prekomjerne proizvodnje neizravnog (nekonjugirani) bilirubin. Tipičan primjer je nasljedna pigmentirana hepatoza.

Pigmentirana hepatoza - benigna (funkcionalna) hiperbilirubinemija - bolesti povezane s nasljednim poremećajima metabolizma bilirubina (enzimopatije), koje se manifestiraju kroničnom ili intermitentnom žuticom bez primjetnih primarnih promjena u strukturi i funkciji jetre i bez očitih znakova hemolize i kolestaze.

Gilbertov sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koja se otkriva u 1-5% populacije i nasljeđuje na autosomno dominantan način. U Gilbertovom sindromu, funkcija jetre je normalna, razlikuje se od hemolize odsutnošću anemije ili retikulocitoze. Jedino odstupanje od norme je umjereno povećanje krvi nekonjugiranog bilirubina. Sindrom je otkriven kod mladih ljudi, traje, vjerojatno cijeli život, popraćen nejasnim, nespecifičnim pritužbama.

Sve do nedavno Eulengrachtov sindrom smatran je gotovo sinonimom za Gilbertov sindrom, koji se čak nazvao Gilbert-Meulengrachtovim sindromom. Međutim, kasnije je dokazano da su to različiti sindromi sa sličnim simptomima. Dva sindroma su uobičajena za smanjenje razine bilirubina u imenovanju aktivatora mikrosomalnih jetrenih enzima, starosti početka bolesti, intermitentnoj prirodi žutice, razini bilirubina u krvi ne više od 80-100 µmol / l zbog nekonjugirane frakcije, kliničkih manifestacija u obliku žutice kože i sluznice, dispepsije, astenija. Ali s Meulengrachtovim sindromom postoji samo izolirano smanjenje aktivnosti PDHHT, a membrana hepatocita, za razliku od Gilbertovog sindroma, aktivno sudjeluje u napadu bilirubina. Liječenje je slično liječenju Gilbertovog sindroma, a fenobarbital je učinkovit.

Dabin-Johnsonov sindrom - rijetka pigmentna hepatoza s autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja. Kliničke manifestacije obično se javljaju kod muškaraca 20-30 godina. Osnova patogeneze je kršenje izlučivanja pigmenta iz hepatocita, što dovodi do regurgitacije bilirubina. Značajka ovog sindroma je promjena boje jetre: postaje zeleno-siva ili smeđe-crna. Histološki, tamni pigment nalazi se peribiorian nalazi - melanoza jetre, koja se razvija zbog kršenja metabolizma adrenalina. Struktura jetre ostaje normalna. Odlaganje pigmenta također se događa u slezeni. Žutost kod pacijenata je obično konstantna, povremeno pogoršana, bez svrbeža ili (rijetko) s blagim svrabom, bol u desnom hipohondriju s povremenim pogoršanjem žučnih kolika, teškim dispeptičkim simptomima, umorom, slabim apetitom, niskom temperaturom. U rijetkim slučajevima može doći do asimptomatskog tijeka bolesti. Jetra je obično umjereno uvećana, ponekad postoji splenomegalija. Često u kombinaciji s žučnim kamencima. Dijagnoza se temelji na otkrivanju u krvi konjugiranih i nekonjugiranih (zbog dekonjugacije i refluksa bilirubina u krvi) hiperbilirubinemije do 100 µmol / l, u mokraći - bilirubinuriji. U serumu je moguće umjereno povećanje aminotransferaza. Pokazatelji alkalne fosfataze obično se ne mijenjaju, ali je moguće umjereno povećanje. Tipično, odgađanje ili potpuno odsustvo žučnog mjehura i žučnog kanala suprotno je oralnoj ili intravenskoj kolecistografiji. Promijenjen bromsulfaleinski test: karakteriziran je kasnim povećanjem krvi u krvi (nakon 2 sata). Sadržaj koproporfirina može se povećati u urinu. Pogoršanje se obično događa na pozadini trudnoće ili oralnih kontraceptiva. Prognoza je povoljna, bolest ne utječe na očekivano trajanje života bolesnika.

Rotor sindrom je obiteljska pigmentirana hepatoza s autosomalnim dominantnim načinom nasljeđivanja. Patogeneza je slična onoj u Dabin-Johnsonovom sindromu, ali je defekt u izlučivanju bilirubina manje izražen i nema taloženja tamnog pigmenta. U hepatocitima su znakovi masne degeneracije. Žutica se često pojavljuje u djetinjstvu, može biti kronična ili povremena. Razvija se češće kod dječaka tijekom puberteta. Simptomi su slični Dabin-Johnsonovom sindromu. Pacijenti se često žale na umor, bol u desnom hipohondru, gubitak apetita, dispepsiju. Jetra je blago povećana. U krvi se određuje hiperbilirubinemija do 100 μmol / l (jednako se povećavaju indeksi izravnog i neizravnog bilirubina). Postoje bilirubinurija. U razdoblju pogoršanja može doći do povećanja razine aminotransferaza i alkalne fosfataze. U urinu su povišene razine koproporfirina. Test bromsulfaleina je promijenjen, ali nema ponovljenog kasnog povećanja razine boje u krvi, kao kod Dabin-Johnsonovog sindroma. U kolecistografiji, žučnjak je kontrastiran. Kod biopsije jetre rijetko se pojavljuje nakupljanje pigmenata, što je više karakteristično za malu kapljičnu masnu degeneraciju, uglavnom duž žučnih kapilara. Prognoza je povoljna.

Crigler-Nayar sindrom - rijetka pigmentna hepatoza s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, karakterizirana žuticom i teškim oštećenjem živčanog sustava. Pojavljuje se s jednakom učestalošću kod dječaka i djevojčica. Hiperbilirubinemija je posljedica narušavanja konjugacije u jetri bilirubina s glukuronskom kiselinom, zbog nedostatka ili značajnog nedostatka enzima uridin difosfat glukuronil transferaze (UDPHT). Postoje dvije varijante sindroma:

  • Tip 1 - potpuni nedostatak UDPHT-a, u vezi s kojim ne dolazi do reakcije glukidacije bilirubina i indirektni bilirubin se nakuplja u tijelu, uzrokujući kliniku za teške bolesti. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi je iznad 200 µmol / L. U jezgrama sive tvari mozga dolazi do naglog nakupljanja bilirubina, što uzrokuje njegovo ozbiljno oštećenje. Pojavljuje se bilirubinska encefalopatija (nuklearna žutica) koja rezultira napadima, opisthotonusom, nistagmusom, atetozom, mišićnom hipertenzijom te fizičkom i mentalnom retardacijom. Pojava se javlja u prvim satima života, a pacijenti češće umiru tijekom prve godine života od nuklearne žutice. Promjene u jetri (biokemijske, histološke) ne otkrivaju. Uzorak s fenobarbitalom ne djeluje (fenobarbital inducira aktivnost PDHHT, ali zbog odsutnosti ovog enzima, lijek nema točku primjene).
  • Tip 2 - UDPT u tijelu je prisutan, ali u malim količinama (ne više od 20% norme). Manifestacija dolazi malo kasnije - od nekoliko mjeseci do prvih godina. Manifestacije su slične sindromu tipa 1, ali manje ozbiljne, budući da je UDPHT prisutan u hepatocitima, iako je njegova aktivnost značajno smanjena. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi ne doseže 200 µmol / l. Test s pozitivnim fenobarbitalom. Očekivano trajanje života bolesnika s sindromom tipa II je dulje nego u bolesnika s sindromom tipa I i ovisi o težini bolesti. Bilirubinska encefalopatija javlja se vrlo rijetko (s interkurentnim infekcijama ili pod stresom).

Lucy-Driscoll sindrom je rijetka varijanta nasljedne hiperbilirubinemije. To može biti vrlo teško i dovesti do smrti novorođenčeta. Bolest se javlja kod djece u prvim danima života, ali samo kod onih koji su dojeni. Razvija se teška hiperbilirubinemija, moguća je bilirubinska encefalopatija. Osnova patološkog procesa je kršenje konjugacije bilirubina, što je uzrokovano prisutnošću inhibitora UDHPT u majčinom mlijeku, stoga prestanak dojenja dovodi do oporavka.

Aagenesov sindrom (norveška kolestaza) očituje se smanjenom funkcijom jetre zbog hipoplazije limfnih žila s razvojem kolestaze. Bolest se češće javlja u neonatalnom (od rođenja do 28. dana života) ili u djetinjstvu (obično do 10 godina), a kasnije u odraslih dobiva povremeni tijek (s povremenim spuštanjem i pogoršanjem).

Byler sindrom (maligna obiteljska kolestaza) iznimno je rijetka varijanta genetski determinirane hiperbilirubinemije. Razvija se u prvom tjednu djetetova života. U patogenezi stvaranja periportalne fibroze i proliferacije žučnih putova, zbog čega se razvija kolestaza. Kršenje protoka žučnih kiselina u 12-duodenumu dovodi do oslabljene apsorpcije masti, doprinosi steatorrhei, gubitku težine, nedostatku vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E). Bolest se javlja kod jake žutice (bilirubin u krvi doseže 300 µmol / l zbog izravnog), hepatomegalije i splenomegalije. Prognoza je nepovoljna.

Primarna hiperbilirubinemija je vrlo rijetka bolest povezana s prekomjernim formiranjem ranog obilježenog bilirubina u koštanoj srži. Razlog je preuranjeno uništavanje u koštanoj srži nezrelih prethodnika eritrocita, tj. neučinkovita eritropoeza. U perifernoj krvi dolazi do razaranja crvenih krvnih stanica normalnom brzinom. Klinički se bolest manifestira kompenziranom hemolizom.

Žutica jetre

Jetrica jetre (parenhima) razvija se s raznim lezijama jetrenog parenhima (akutne i kronične bolesti jetre s nekrozom dijela hepatocita, infektivnom mononukleozom, toksičnim ljekovitim i alkoholnim oštećenjima jetre) kao posljedica infektivnih ili toksičnih oštećenja jetrenih stanica i oštećenja ili potpunog prestanka funkcioniranja. Uzročnik je poremećenog metabolizma, transporta i napadaja bilirubina u hepatocitima i žučnim kanalima (citolitički sindrom).

Parenhimalna žutica također se javlja kada se žuč zadržava u najmanjim intrahepatičnim kanalima (intrahepatična kolestaza), kada se razvija klinička slika opstruktivne žutice, ali nema prepreka izvan jetre. Ovo stanje je uočeno kod nekih tipova hepatitisa, bilijarne ciroze jetre, kao i trovanja lijekovima. Žučni pigmenti prodiru u limfne žile i krvne kapilare između zahvaćenih i djelomično umirućih hepatocita, a njihov sadržaj u krvi raste. Većina ovog bilirubina daje izravnu reakciju i izlučuje se u mokraći, bojeći je tamnom bojom. U crijevu dobiva manje nego obično, broj žučnih pigmenata, tako da u većini slučajeva, feces svjetlo. Urobilinogen sintetiziran u crijevu se apsorbira, ali oštećene stanice jetre ne mogu ga razgraditi u žučne pigmente. Stoga se količina urobilinogena u krvi i urinu povećava.

Kod akutnog virusnog hepatitisa, izloženosti alkoholu, drogama, kemikalijama, trovanju gljivama, sepsi, mononukleozi, leptospirozi, hemokromatozi, postoji duga potpuna opstrukcija žučnih putova. Jetra reagira na citolitički ili kolestatski sindrom na djelovanje virusa, otrova, lijekova.

Intrahepatična kolestaza razvija se s hepatitisom različitih etiologija: virusnim (virusi A, C, G, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), alkohol, lijek, autoimuni. U akutnom virusnom hepatitisu prodromalno razdoblje traje 2-3 tjedna i manifestira se postepenim povećanjem žutice (s crvenkastim nijansama) na pozadini slabosti, umora, gubitka apetita, mučnine, povraćanja i bolova u trbuhu.

Jetra utječu na različite lijekove: psihotropne (klorpromazin, diazepam), antibakterijski Kada prestanete uzimati lijek, oporavak može biti dug - do nekoliko mjeseci ili čak godina, ali u nekim slučajevima oštećenje jetre napreduje s razvojem ciroze (nitrofurani). Intrahepatična kolestaza uočena je u amiloidozi, trombozi jetrenih vena, kongestivnoj i šokovnoj jetri.

Zbog poraza hepatocita, njihova funkcija hvatanja slobodnog (neizravnog) bilirubina iz krvi, vezivanja za glukuronsku kiselinu da bi se stvorio netoksični bilirubin-glukuronid (izravan) topiv u vodi i smanjivanje posljednjeg u žučne kapilare. Zbog toga se povećava sadržaj serumskog bilirubina (do 50-200 µmol / l, rjeđe - više). Međutim, ne samo slobodni, već i vezani bilirubin (bilirubin-glukuronid) povećava u krvi zbog njegove obrnute difuzije iz bilijarnih kapilara u krvotok tijekom degeneracije i necrobioze jetrenih stanica. Tu je ikterično bojenje kože, sluznice.

Simptomi parenhimske žutice uvelike su određeni njezinom etiologijom. Žuticu jetre karakterizira žuto-žuta, crvenkasta boja kože (“crvena žutica”). U početku se na scleri pojavljuje žućkasto bojenje i meko nepce, a zatim se oboji koža. Svrab kože se pojavljuje, ali manje izražen nego s opstruktivnom žuticom, budući da zahvaćena jetra proizvodi manje žučnih kiselina, čije nakupljanje u krvi i tkivima uzrokuje taj simptom. Uz produljenu žuticu, koža može dobiti zelenkastu nijansu (zbog transformacije bilirubina deponiranog u koži u biliverdin, koji ima zelenu boju).

Obično se u krvi povećava aktivnost aldolaze, aminotransferaze, posebno alanin aminotransferaze, mijenjaju druge uzorke jetre. Urin dobiva tamnu boju (boju piva) zbog pojave vezanog bilirubina i urobilina. Izmet se razvedri ili postane bezbojan zbog smanjenja sadržaja stercobilina u njemu. Omjer količine izlučenog stercobilina u izmet i urobilin u mokraći (važan laboratorijski kriterij za diferencijaciju tipova žutice) je 10: 1–20: 1, sa značajno smanjenom hepatocelularnom žuticom koja doseže 1: 1 kod teških oštećenja.

Patološki procesi u jetri često su popraćeni smanjenjem protoka žuči u duodenum zbog povrede njegovog formiranja, izlučivanja i / ili izlučivanja. Jetra je uvećana, bolna na palpaciji. Često postoji hemoragijski sindrom i sindrom mezenhimalne upale. Prisutnost potonjeg ukazuje na senzibilizaciju imunokompetentnih stanica i aktivnost retikulohistimfocitnog sustava. Ona se manifestira hipertermijom, poliartralgijom, splenomegalijom, limfadenopatijom i nodozom eritema.

Tijek žutice ovisi o prirodi oštećenja jetre i trajanju djelovanja oštećenja. U teškim slučajevima može doći do zatajenja jetre. Konačna dijagnoza virusnog hepatitisa temelji se na serološkim i imunološkim studijama. Biopsija i laparoskopija u jetri otkrivaju znakove hepatitisa ili ciroze.

Subhepatic žutica

Subhepatic (posthepatic, opstructive, mechanical) žutica se razvija s opstrukcijom protoka žuči iz žučnog mjehura u duodenum kao posljedica djelomične ili potpune opstrukcije žučnog sustava i karakterizira ga visok sadržaj konjugiranog bilirubina u krvi. Uzrok opstrukcije može biti: kamenje zajedničkog žučnog kanala; rak, cista, apsces u glavi gušterače; stenoza, tumor velikih papila ili žučnih putova (metastaze), njihove posttraumatske strikture (nakon operacije, grčevi s izbijanjem kamenja); infekcije (paraziti).

Kao posljedica mehaničke opstrukcije glavnih žučnih putova javlja se djelomična ili potpuna opstrukcija bilijarnog trakta, što dovodi do razvoja ekstrahepatične kolestaze. U kolestazi dolazi do smanjenja protoka žuči, jetrenog izlučivanja vode i / ili organskih aniona (bilirubina, žučnih kiselina), nakupljanja žuči u stanicama jetre i bilijarnog trakta, kašnjenja u komponentama žuči u krvi (žučne kiseline, lipidi, bilirubin).

U krvnoj plazmi količina izravnog bilirubina se povećava, što se izlučuje u mokraći i oboji u tamno smeđoj boji (boji piva). Nema žuči u crijevima, stolica je obojena, što je posljedica nedostatka stercobilina u njima. Ne dolazi do stvaranja urobilinogena u crijevima, pa ga nema u urinu. Žučne kiseline također mogu ući u krv, plazma povećava sadržaj kolesterola, alkalne fosfataze.

Akumulacija žučnih kiselina uzrokuje oštećenje stanica jetre i povećava kolestazu. Toksičnost žučnih kiselina ovisi o stupnju njihove lipofilnosti i hidrofobnosti. Za hepatotoksične uključuju chenodesoxycholic (primarna žučna kiselina, sintetizirana u jetri od kolesterola), kao i lithocholic i deoksiholni (sekundarne kiseline formirane u crijevu od primarne pod djelovanjem bakterija). Žučne kiseline uzrokuju apoptozu hepatocita - programiranu staničnu smrt. Dugotrajna kolestaza (mjesecima i godinama) dovodi do razvoja bilijarne ciroze.

Klinički simptomi su određeni trajanjem ekstrahepatične kolestaze. Manifestacija žutice, promjenjivog fecesa, svrbež kože, smanjena apsorpcija masti, steatorrhea, gubitak težine, A, D, E, K hipovitaminoza, ksantomi, hiperpigmentacija kože, kolelitijaza, stvaranje bilijarne ciroze (portalna hipertenzija, zatajenje jetre).

Svrab kože i žutica su uočeni sa značajnim oštećenjem izlučne funkcije stanica jetre (više od 80%) i nisu uvijek rani znakovi kolestaze. Pruritus svrab značajno pogoršava kvalitetu života bolesnika (do pokušaja samoubojstva). Vjeruje se da je svrbež kože povezana s kašnjenjem žučnih kiselina u koži, nakon čega slijedi iritacija živčanih završetaka dermisa i epidermisa. Nije utvrđen izravan odnos između težine pruritusa i razine žučnih kiselina u serumu.

Nedostatak žučnih kiselina u crijevu dovodi do oslabljene apsorpcije masti, doprinosi steatorrhei, gubitku težine, nedostatku vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E).

  • Nedostatak vitamina D doprinosi razvoju osteoporoze i osteomalacije (s kroničnom kolestazom), koja se manifestira jakim bolovima u prsnoj ili lumbalnoj kralježnici, spontanim prijelomima (osobito rebrima) s minimalnim ozljedama, kompresijskim frakturama tijela kralježaka. Patologija koštanog tkiva pogoršana je smanjenom apsorpcijom kalcija u crijevu.
  • Nedostatak vitamina K (potreban za sintezu faktora zgrušavanja u jetri) očituje se hemoragijskim sindromom i hipoprotrombinemijom koja se brzo eliminira parenteralnom primjenom vitamina K.
  • Simptomi nedostatka vitamina E (cerebelarna ataksija, periferna polineuropatija, retinalna degeneracija) opaženi su uglavnom u djece. Kod odraslih bolesnika sadržaj vitamina E se uvijek smanjuje, ali ne postoje specifični neurološki simptomi.
  • Iscrpljenjem jetrenih rezervi vitamina A mogu se razviti smetnje u adaptaciji mraka (noćno sljepilo).

Težina steatorrhee odgovara razini žutice. Boja fecesa je siguran pokazatelj stupnja opstrukcije žučnih puteva (potpuna, povremena, razrješenja).

Dugotrajna kolestaza potiče stvaranje kamenaca u žučnim sustavima (kolelitijaza). U prisustvu kamenja ili nakon operacija na žučnim kanalima, posebice u bolesnika s anastomozima jetre i crijeva, često se pridružuje bakterijski kolangitis (Charcotova klasična trijada: bol u desnom hipohondriju, groznica s zimicama, žutica).

Ksantomi su česti i karakteristični marker kolestaze. To je ravna ili nešto uzdignuta iznad kože formacija žute boje s mekanom konzistencijom. Obično se nalaze oko očiju (u gornjem kapku - xanthelasma), u palmarskim naborima, ispod mliječnih žlijezda, na vratu, prsima, leđima. Ksantomi u obliku tuberkula mogu se nalaziti na ekstenzornoj površini velikih zglobova, u području stražnjice. Možda čak i oštećenje živaca, školjki tetiva, kostiju. Ksantomi su uzrokovani zadržavanjem lipida u tijelu, hiperlipidemijom i taloženjem lipida u koži kao posljedica njihovog smanjenog metabolizma. Ksantomi se razvijaju razmjerno razini lipida u serumu. Pojavu ksantana prethodi produljeno (više od 3 mjeseca) povećanje razine serumskog kolesterola više od 11,7 µmol / L (450 mg%). Uklanjanjem uzroka kolestaze i normalizacijom razine kolesterola, ksantomi mogu nestati.

Razina krvne plazme povećava sve komponente žuči, osobito žučnih kiselina. Koncentracija bilirubina (konjugiranih) se povećava tijekom prva 3 tjedna, a zatim se mijenja i nastavlja se povećavati. S rezolucijom kolestaze, ona se postupno smanjuje, što je povezano s nastankom bioalbumina (bilirubin vezan za albumin). U perifernoj krvi moguća je pojava ciljnih eritrocita (zbog nakupljanja kolesterola u membranama i povećanja površine stanice). U terminalnom stadiju oštećenja jetre smanjuje se kolesterol u krvi. Povećana aktivnost transaminaza obično nije tako značajna kao markeri kolestaze (alkalna fosfataza, 5-nukleotidaza, y-glutamil transpeptidaza). Istodobno, u akutnoj opstrukciji glavnih kanala, aktivnost AsT, AlT može biti 10 puta veća od norme (kao kod akutnog hepatitisa). Ponekad aktivnost alkalne fosfataze može biti normalna ili smanjena zbog nedostatka kofaktora ovog enzima (cink, magnezij, B12).

Rezultati kliničkih i biokemijskih studija s intrahepatičnom i ekstrahepatičnom kolestazom mogu biti slični. Ponekad je ekstrahepatična opstrukcija zamijenjena s intrahepatičnom kolestazom i obrnuto.

  • Extrahepatic cholestasis razvija se s mehaničkom opstrukcijom glavnih ekstrahepatičnih ili većih intrahepatičkih kanala.
  • Intrahepatična kolestaza razvija se u nedostatku opstrukcije glavnih žučnih putova. Bilo koji patološki proces unutar jetre (s oštećenjem hepatocita i / ili žučnih tubula) može biti praćen kolestazom (hepatocelularnom ili tubularnom). U nekim slučajevima poznati su etiološki čimbenici kolestatskog oštećenja jetre (lijekovi, virusi, alkohol), u drugima - ne (primarna bilijarna ciroza, primarni sklerozni kolangitis).

U korist mehaničke opstrukcije s razvojem žučne hipertenzije, bolova u trbuhu (s kamencima u kanalima, tumora), palpabilnog žučnog mjehura. Groznica i zimica su simptomi kolangitisa u bolesnika s konkrementima u žučnim kanalima ili strikturama žučnih puteva. Gustoća jetre i bušotina tijekom palpacije odražavaju dalekosežne promjene ili tumorske lezije jetre (primarne ili metastatske).

Ako se ultrazvučnim pregledom otkrije karakterističan simptom mehaničke blokade žučnih puteva - prikazana je superzidna dilatacija žučnih putova (bilijarna hipertenzija) - kolangiografija. Metoda izbora je endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija. Ako to nije moguće, koristi se perkutana transhepatična holangiografija. Obje metode omogućuju istodobnu drenažu bilijarnog trakta tijekom njihove opstrukcije, ali s endoskopskim pristupom postoji manja učestalost komplikacija. Kod endoskopske retrogradne kolangiopanokreatografije može se izvesti sfinkterotomija (za uklanjanje kamenaca). Dijagnoza intrahepatične kolestaze može se potvrditi biopsijom jetre, koja se provodi samo nakon isključenja opstruktivne ekstrahepatične kolestaze (kako bi se izbjeglo stvaranje bilijarnog peritonitisa). Ako se sumnja na primarni karcinom jetre, u krvnoj plazmi se detektira α-fetoprotein.

Posljedice hiperbilirubinemije

U većini slučajeva hiperbilirubinemija ne uzrokuje ozbiljne poremećaje. Prekomjerno nakupljanje bilirubina u koži uzrokuje žućkasto bojenje, ali za razliku od žučnih kiselina, čija razina također raste s kolestazom, bilirubin ne uzrokuje svrbež kože. Međutim, neizravni bilirubin, ako nije povezan s albuminom, može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru.

U nekim uvjetima (na primjer, u fiziološkoj žutici novorođenčadi, Crigler-Nayar tip I i ​​sindrom tipa II), razina indirektnog bilirubina može premašiti 340 μmol / l (20 mg%), što rezultira prodiranjem u tkivo mozga, uzrokujući bilirubinsku encefalopatiju (nuklearna žutica). ) i trajnih neuroloških poremećaja. Rizik od bilirubinske encefalopatije raste s uvjetima praćenim visokim razinama indirektnog bilirubina, posebice tijekom hemolize, hipoalbuminemije, acidoze, kao i visokih razina tvari koje se natječu s bilirubinom za vezanje na albumin (masne kiseline, neki lijekovi).

Da biste smanjili razinu neizravnog bilirubina u krvi, morate ukloniti te čimbenike ili stimulirati izlučivanje u žuč.

Osnovna načela liječenja

Budući da je žutica sindrom koji prati razne bolesti, treba ga liječiti simptomatski, fokusirajući se na liječenje osnovne bolesti.

Etiotropska terapija. Ako je poznat uzrok žutice, tada se provodi etiotropsko liječenje: liječenje virusnog hepatitisa, uklanjanje kamenca, resekcija tumora, ukidanje hepatotoksičnih lijekova, dehvardizacija, kirurška, endoskopska restauracija žučnih drenaža (balonska dilatacija striktura, endoprotetska zamjena, biliodigestivne anastomoze).

Dijeta. Ograničavanje potrošnje neutralnih masti (do 40 g dnevno sa steatorrheom), triglicerida s prosječnom dužinom lanca (do 40 g dnevno).

Enzimski pripravci. Creon je propisan, što je zlatni standard ove skupine lijekova.

Vitamini topljivi u mastima.

    Unutar propisuju vitamine: K - 10 mg / dan, A - 25 tisuća IU / dan, D - 400-4000 IU / dan.

  • Intramuskularna injekcija vitamina: K - 10 mg mjesečno, A - 100 tisuća ME 3 puta mjesečno, D - 100 tisuća ME mjesečno.
  • U slučaju hipovitaminoze D, nadomjesna terapija se propisuje u dozi od 50 tisuća ME intravenski 3 puta tjedno ili 100 tisuća ME intramuskularno jednom mjesečno (moguća je primjena viših doza). Ako se razina vitamina D u serumu ne kontrolira, tada je parenteralni put primjene poželjniji od oralne primjene. Kod jake boli u kostima propisuje se polagani intravenski kalcij (kalcijev glukonat 15 mg / kg tijekom nekoliko dana), a po potrebi i ponavljanje. Vitamini su indicirani za prevenciju hipovitaminoze i jetrene osteodistrofije s žuticom i produljenom kolestazom. Potrebno je uzimati dodatke kalcija po 1,5 g dnevno, ostati u raspršenim zrakama sunca za sintezu vitamina D.
  • Gepatoprotektsiya. Ursodeoksiholna kiselina (UDCA) je u mnogim slučajevima lijek izbora za neobstruktivnu kolestazu. To je 0,1–5,0% ukupnog bazena žučne kiseline, neotrovno. Kod liječenja ursofalkom, ursosanom, omjer sastavnih dijelova žuči pomiče se prema oštroj dominaciji UDCA u odnosu na druge žučne kiseline. Djelovanje ursodeoksiholne kiseline:

    • ima membranski stabilizirajući i hepatoprotektivni učinak, štiteći hepatocite od utjecaja štetnih čimbenika;
    • posjeduje imunomodulatornu aktivnost;
    • smanjuje ozbiljnost imunopatoloških reakcija u jetri;
    • smanjuje stvaranje citotoksičnih T-limfocita;
    • smanjuje koncentraciju žučnih kiselina koje su toksične za hepatocite (količna, litoholna, deoksikolična, itd.);
    • inhibira apsorpciju lipofilnih žučnih kiselina u crijevu (očigledno zbog kompetitivnog mehanizma), povećava njihovu frakcijsku cirkulaciju tijekom hepato-intestinalne cirkulacije;
    • inducira kolerezu s visokim sadržajem bikarbonata, što dovodi do povećanja prolaza žuči i stimulira izlučivanje toksičnih žučnih kiselina kroz crijeva;
    • zamjenjujući nepolarne žučne kiseline, UDCA formira netoksične miješane micele;
    • reducirajući sintezu kolesterola u jetri, kao i njegovu apsorpciju u crijevima, UDCA smanjuje litogenost žuči, smanjuje indeks kolere-kolesterola, potiče otapanje kolesterola i sprječava stvaranje novih.

    UDCA se apsorbira u tankom crijevu zbog pasivne difuzije, te u ileumu aktivnim transportom. Maksimalna koncentracija u krvnoj plazmi nakon peroralne primjene doseže se za 0,5–1 sat, 96–99% se veže za proteine ​​plazme. Terapijski učinak lijeka ovisi o koncentraciji UDCA u žuči. Oko 50-70% ukupne doze lijeka izlučuje se žučom, u crijevu se djelomično cijepa u litokolnu kiselinu, koja tijekom enterohepatičke cirkulacije ulazi u jetru i ponovno se transformira u kseno- i UDCA. Optimalna doza UDCA je 10-15 mg / kg dnevno. Lijek se uzima dugo vremena.

    Liječenje svrbezne kože. Pažljivo koristite fenobarbital i rifampicin kako biste postigli učinak i uzeli u obzir toksično, sedativno djelovanje. Kada svrbež, kolestiramin, kolesterol, vezivanje pruritogeny u crijevni lumen su učinkovite. Lijekovi propisuju kratki tečaj u minimalnim dozama, s obzirom na moguće pogoršanje apsorpcije vitamina topljivih u mastima. Postoje dokazi o učinkovitosti opijatnih antagonista (nalmefena, naloksona), antagonista receptora serotonina (ondansetron), antagonista receptora histamina H1 (terfenadin), kao i S-adenozil-L-metionina (Heptral), koji je uključen u detoksifikaciju toksičnih metabolita i promotora cistein, taurin, glutation. Kod refraktornog svraba koriste se plazmafereza, fototerapija (ultraljubičasto zračenje).

    Liječenje nasljedne pigmentne hepatoze. Ovisno o sindromu koriste se različite metode liječenja.

    • U liječenju Ciggler-Nayar sindroma tipa 1 koriste se fototerapija, krvarenje, transfuzije razmjene, albumin, plazmafereza, transplantacija jetre i genetski inženjering. Fenobarbital je nedjelotvoran. Fototerapija doprinosi uništavanju bilirubina u tkivima. Česta sjednica fototerapije (do 16 sati dnevno) može produžiti život bolesnika - metoda je učinkovita u 50% slučajeva, može se obavljati ambulantno. Međutim, čak i uz dobar učinak fototerapije, nuklearna žutica može se razviti tijekom prva dva desetljeća života. Stoga se fototerapija treba smatrati pripremom za transplantaciju jetre. Transplantacija jetre u osnovi poboljšava prognozu bolesti, jer pomaže u normalizaciji razmjene bilirubina. Krvarenje, razmjena transfuzija, plazmafereza, koje se koriste za smanjenje razine bilirubina u krvi, manje su učinkovite.
    • Kod tipa 2 Criggler-Nayar sindroma, fenobarbital i fototerapija su vrlo djelotvorni.
    • Liječenje Dabin-Johnsonovog sindroma i Rotor sindroma nije razvijeno.
    • Glavni tretman Gilbertovog sindroma i Mailengracht sindroma je fenobarbital. Njegova djelotvornost je posljedica činjenice da lijek inducira aktivnost PDHHT, potiče proliferaciju glatkog endoplazmatskog retikuluma, povećanje bazena Y- i Z-liganda. Nedostaci fenobarbitala su sedativni učinak, poremećaj metabolizma lijekova koji se izlučuju u obliku glukuronida, stimulacija metabolizma steroidnih hormona. Fluucinol (zixorin) također ima svojstvo induciranja aktivnosti UDPHT. Također propisane lijekove i tstrarginin.

    Publikacije O Dijagnostici Jetre

    Što trebam učiniti ako boli moja jetra?

    Ciroza

    Jetra je najveća žlijezda u ljudskom tijelu, koja je stalno izložena ozbiljnom stresu. Loši uvjeti okoline, alkohol i druga trovanja, nepravilan režim ishrane čine tijelo intenzivnim.

    Dijeta za hepatitis jetre izazvan lijekovima

    Analize

    U dvadesetom stoljeću farmaceutska industrija napravila je veliki korak naprijed. Sintetizirani su različiti kemijski spojevi i akumulirani su klinički podaci o djelotvornosti i sigurnosti upotrijebljenih lijekova.

    Najbolje pilule i lijekovi za liječenje jetre

    Analize

    Bolest jetre može dovesti do ozbiljnih problema i poremećaja u drugim organima. Vrlo je važno pravovremeno identificirati anksiozne simptome, kao i preventivne mjere za istovar i čišćenje jetre.

    Medinfo.club

    Ciroza

    Portal o jetriHepatitis C, metode infekcije i je li moguće da se razboli u svakodnevnom životuHepatitis C je dugo bio bolest koju je vrlo teško liječiti. Terapija je popraćena skupom vrlo ozbiljnih nuspojava, a samo 60% bolesnika postiglo je pozitivan ishod.